患者男,33岁,因腰部丘疹、斑块20年就诊。
20年前,发现腰部出现多个大小不等的丘疹,表面粗糙,米粒至蚕豆大小,逐渐增多、增厚,中央皮疹融合成手掌大小的斑块。无自觉症状,未治疗。
家族其他成员无类似病史,父母非近亲结婚。
皮肤科检查:腰部见一16 cm×8 cm不规则形斑块,表面粗糙,无明显鳞屑,周围散在粟粒至绿豆大小丘疹(图1),病变中央色素沉着,周围皮疹呈正常皮色。病变大致呈带状分布,以左侧腰部为主,越过中央累及少量右侧腰部皮肤。
皮损组织病理:角化过度,棘层肥厚,皮突细长,呈乳头瘤样增生,真皮上部胶原间隙增宽,染色变淡,成纤维细胞增多,真皮全层胶原纤维无明显增生(图2)。
阿辛蓝染色示:真皮上部黏蛋白沉积(图3),弹性纤维染色示真皮上部弹性纤维消失(图4)。
诊断:黏蛋白痣。因该病为良性病变,尚无特效疗法,患者拒绝治疗。
讨论
黏蛋白痣是指一种先天性或获得性伴真皮黏蛋白沉着并具有痣样特征的皮肤损害。本病可以出生就有或青少年发病,有家族性发病的报道,男性多于女性。皮损好发于躯干,亦可见于四肢,表现为褐色丘疹、结节和(或)斑块,表面正常或呈表皮痣样增生。
通常为局限或单侧线状分布,无明显自觉症状。组织病理示表皮正常或有角化过度,棘层肥厚,皮突延长,真皮浅层或中层有大量黏蛋白沉积。
本病易误诊为疣状表皮痣,虽然临床表现极为相似,但疣状表皮痣组织病理特点为表皮疣状或乳头瘤样增生,真皮内轻度慢性炎症细胞浸润而非黏蛋白聚积,易与本病鉴别。