伯格氏病的发病机制

　　由于血小板聚集性增高和血浆因子相关抗原（ⅧR：Ag）增高以及抗凝血酶（AT-Ⅲ）、纤维蛋白溶酶原（plasminogen）、纤维蛋白原（fibinogen）等的异常，而患者血液中尚存在某些血液凝固性增高状态但这与发病的因果关系尚有待进一步研究。另外，在患者血清中发现抗动脉壁抗体以及构成人体血管的Ⅰ型和Ⅲ型胶原的细胞和体液免疫反应，并且患者的淋巴细胞对Ⅰ型或Ⅲ型胶原有敏感性，还有HLA-A9和HLA-B频率常较高，故发病可能尚与免疫及遗传基因等异常有关。

　　病变主要发生在四肢中小动脉，伴行的静脉可同时受累。肉眼可见动脉萎缩变硬，动静脉问有炎症性粘连，管腔内有炎症性血栓阻塞，呈节段性分布。同一条血管可有多处阻塞，受累节段间血管可正常。镜下观察病变初期呈全层动脉炎，周围组织有非特异性肉芽肿，其中有淋巴细胞、中性粒细胞、组织细胞、浆细胞和巨细胞浸润，伴有管腔内血栓形成。其后血栓开始机化，含有大量成纤维细胞，并与增厚的血管内膜融合。内弹力膜完整，中层有较多新形成的滋养血管及成纤维细胞，外层也有大量成纤维细胞和纤维组织增生。晚期血栓机化，中层收缩，动脉周围广泛纤维化，动、静脉与神经被周围致密结缔组织所包绕而形成硬索条，同一条血管不同节段可呈不同期的病理改变。静脉病变与动脉相仿。受累肢体可由于局部营养障碍而发生肌肉萎缩，骨质疏松，指（趾）甲肥厚，皮肤萎缩，毛发脱落，晚期可出现溃疡和坏疽。

　　由于病变呈节段性分布和进行性发展，故一条血管的不同节段内病变可以不同，而病变段间血管可以完全正常。早期病变为血管内皮细胞增生、淋巴细胞和中性粒细胞浸润、管腔内血栓形成，而内弹性膜和中层平滑肌尚完好；外膜中滋养血管周围炎性细胞浸润，进一步发展则血栓机化，出现大量成纤维细胞，并与增厚的血管内膜融合；中层中出现较多的滋养血管和成纤维细胞；外层中亦有大量的成纤维细胞和增生的结缔组织。在晚期，由于血栓机化，中层收缩，动脉周围组织纤维化，严重时与邻近动脉和伴行静脉以及神经均为结缔组织所包绕而成为硬索。静脉的炎性细胞浸润较动脉更为明显。电镜检查发现腰交感神经节和小动脉中胶原纤维弥漫性变性。