对Ⅰ期和部分Ⅱ期的肿瘤以手术完整切除效果较好，不需配合化疗和放疗。Ⅱ期和Ⅲ期的肿瘤如手术能切除肿瘤，怀疑有残留或VMA未降至正常，应联合应用放疗及化疗。对部分Ⅲ期和Ⅳ期肿瘤手术难以完整切除，仅能达到部分切除或活检目的，术中可置放银夹，作为术后放疗的标志，对Ⅳ期肿瘤，一般可先采用化疗或放疗，待肿瘤体积缩小后再手术。对Ⅳ～S期的患儿，尤其小于6个月的患者，常不需治疗或很少治疗，肿瘤常可自然消退。对临床上估计原发瘤能手术切除时，才行手术探查。经观察如病变进展，则采用放疗和化疗。手术前应了解肿瘤与周围组织关系，转移灶情况，纠正贫血、代谢紊乱和全身情况。手术以经腹途径，大的肿瘤采用腹部横切口。肿瘤侵犯肾脏，对侧肾功能好时，在切除原发瘤时一并切除肾脏。如不能完整切除肿瘤时，则应在安全范围内尽量切除，并取淋巴结活检。
