门静脉高压症病因各异，发病原因未完全阐明，门静脉血流受阻是其发病的根本原因，并非惟一原因。现引用Bass&Sombry分类法进行介绍。
1.原发性血流量增加型
（1）动脉-门静脉瘘（包括肝内、脾内及其他内脏）。
（2）脾毛细血管瘤。
（3）门静脉海绵状血管瘤。
（4）非肝病性脾大（如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等）。
2.原发性血流阻力增加型
（1）肝前性
发病率<5%。①血栓形成
门静脉血栓形成；脾静脉血栓形成；门静脉海绵样变。②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。
（2）肝性
发病率占90%。①窦前性
早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化（早期）、结节病、骨髓增生性疾病等。②窦型/混合
肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。③窦后性
肝静脉血栓形成或栓塞，肝窦阻塞。
（3）肝后性
占1%。下腔静脉闭塞性疾病、布加综合征、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全（先天性、风湿性）、严重的充血性心力衰竭等。
