原发性腹膜后肿瘤可分良性和恶性两种类型。其中恶性肿瘤为多如脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性畸胎瘤等，良性肿瘤如神经节细胞瘤等。发病初期无症状，随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状，给诊断治疗增添了难度。除淋巴瘤外，应行手术切除。淋巴瘤可选择放疗或化疗，近期疗效较好。
腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管神经组织、淋巴组织、以及胚胎残留组织。
