原发性补体缺陷病是临床医学检验技士/技师/主管技师考试复习需要了解的检验基础知识,医学|教育网搜集整理了相关内容与考生分享,希望给予大家帮助!
在五类原发性免疫缺陷病中,补体缺陷的发病率最低。补体系统的各种成分均可发生缺陷,其中以C1q缺陷、C2缺陷(常染色体隐性遗传)和C1抑制剂缺陷(常染色体隐性遗传)较为常见。大多数补体缺陷患者可出现反复感染,或伴发系统性红斑狼疮和慢性肾炎等,有的也可表现正常。C1抑制剂缺陷患者表现为特有的遗传性血管神经性水肿。
上述五大类原发性免疫缺陷病的各种症状中,以感染最为多见,但各种免疫缺陷病出现的类型互有不同(表27-6),对免疫缺陷病的临床诊断有参考意义。
表27-6 各种免疫缺陷病的感染及特点
免疫缺陷病 | 感染类型 | 病原体类别 |
体液免疫缺陷病(B细胞系) | 败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、气管炎、中耳炎等 | 以化脓性球菌感染为主,例如葡萄球菌、链球菌和肺炎链球菌等 |
细胞免疫缺陷(T细胞系) | 重症病毒感染、真菌感染布氏菌病,结核,麻风病等 | 细胞内寄生虫病原体感染为主,如病毒,真菌,放线菌和布氏菌等 |
联合免疫缺陷(T,B细胞系) | 全身重症细菌及病毒感染,顽固性腹泻或脓皮病等 | 以化脓菌为主,有时合并胞内寄性病原体感染 |
吞噬细胞和补体缺陷 | 肺炎、化脓性淋巴结炎、脓皮病、全身性内肉芽肿 | 化脓菌为主,补体缺陷时也常见脑膜炎球菌和淋球菌感染 |
B细胞是肿瘤微环境的重要组成部分。既往多项重要研究发现,B细胞具有促进肿瘤发生发展的作用。但近期,越来越多的证据表明B细胞在抗肿瘤免疫的产生中有着至关重要的作用。有临床研究发现针对B细胞的利妥昔单抗在......
近日,根据来自约翰霍普金斯大学医学院的一项研究,科学家们已经鉴定出三个所谓的“补体系统”基因,这些基因似乎在MS引起的视力丧失中起作用。通过分析多发性硬化(MS)患者的DNA以及利用高科技的视网膜扫描......
军事医学科学院微生物流行病研究所周育森团队联合该院实验动物中心曾林团队、基础医学研究所黎燕团队、上海复旦大学姜世勃团队及德国InflarxGmbh公司首席科学家郭仁锋团队进行科研攻关,发现人感染H7N......