发布时间:2023-03-08 11:14 原文链接: 家族性高脂蛋白血症Ⅱb型的基本信息介绍

  家族性高脂蛋白血症Ⅱb型(familial combined hyperlipidemia,FCH)是于1973年首次被认识的一个独立的病症。在60岁以下患有冠心病者中,这种类型的血脂异常最常见。另有研究表明,在40岁以上原因不明的缺血性脑卒中患者中,家族性高脂蛋白血症Ⅱb型(FCH)为最多见的血脂异常类型。

  由于家族性高脂蛋白血症Ⅱb型(FCH)的早期表现常是高三酰甘油血症,所以Goldstein等曾提出本症的原发性生化代谢异常是先有三酰甘油代谢紊乱,继而出现胆固醇的代谢紊乱。显然,FCH有家族聚集性,有关对FCH家庭成员的研究提示该症为常染色体遗传。最近,Cullen等人对55个先证者为FCH的英国家庭中的559名成员进行有关的遗传学研究,所获结果支持Goldstein等早期提出的有关FCH发病假说。FCH最突出的特征是在同一家族成员中甚至在同一病人的不同时期,血浆脂蛋白谱有明显的不同。

  受累者可表现为Fredrickson分型的Ⅱa型(以LDL升高为主)、Ⅱb型(LDL和VLDL同时升高)或Ⅳ型高脂蛋白血症(以VLDL升高为主或伴有LDL升高)。由于在同一家族中发生不同类型的高脂血症,所以FCH又叫做多发型高脂血症。

  家族性高脂蛋白血症Ⅱb型(FCH)患者并发冠心病的危险性明显性增加,所以纠正高脂血症是很有必要的。治疗的第1步是采用饮食疗法。不过,许多FCH患者单用饮食疗法难达到理想的降低血脂的效果,常需要考虑应用药物治疗。已报道用于治疗FCH的药物有:烟酸、纤维酸类、三羟基三甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂和鱼油。

  目前对家族性高脂蛋白血症Ⅱb型尚无特效的预防办法,要加强防治人员对本病的认识,了解本病的危害和严重后果。患有家族性高脂蛋白血症Ⅱb型的患者要主动接受低脂肪和低碳水化合物饮食治疗。及时选用适宜的降血脂药物坚持治疗。家族性高脂蛋白血症Ⅱb型患者要定期检测个人的血脂,使之维持在正常水平。积极预防家族性高脂蛋白血症Ⅱb型的并发症。