该病发病率为1/10 000~15 000女孩,多数为散发病例,部分病例(约0.5-1%)有家族史,且同卵双胎发病具有高度一致性,因此被认为是遗传性疾病。目前该病的遗传方式及病因尚不清,但近年来在神经病理、神经生化及遗传学方面也都有新的进展。