发病机制
神经鞘瘤来源于神经鞘细胞，好发于脊神经后根和肋间神经，也可发生于交感神经和迷走神经，喉返神经。男女发病相似，多发于20～50岁者，左右胸腔发病率无差异。发生于胸部上方者多于下方。肿物大小不一，通常直径3～15cm不等(中位值5.0cm)单发多于多发。
良性神经鞘源性肿瘤可分为两类：神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤，少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤。恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤。神经鞘瘤多位于神经干之一侧，包裹在神经外衣或衣内，使神经干呈偏心性梭形膨胀，但神经不穿入肿瘤内，因此手术易切除，不会损伤神经。神经纤维瘤多发于20～40岁，多为神经纤维瘤病VonReckling-hausens病的一部分，其主要细胞成分也是神经鞘细胞，是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块，胸内纵隔神经纤维瘤往往是单发，这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%～10%。脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长，呈哑铃状，椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分。纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤：黑色素神经鞘瘤、粒细胞肿瘤。后者被证实起源于神经膜细胞，为恶性病变，归类为恶性神经鞘瘤。神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%，多见于10～20岁的年轻人或60～70岁的老年人。肿瘤附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及有丝分裂。
检查
1.胸部X线
所见神经源性肿瘤表现基本相似，良性和恶性表现往往无明显差异。正位X线片示胸腔内圆形或椭圆形密度均匀的阴影，偶尔可见三角形或分叶状，内缘常位于纵隔影内。侧位片示：肿瘤位于脊柱旁沟区，界限清晰。相邻的骨骼也可能发生变化(图1)。
如：肋骨和椎体受侵蚀，椎间孔增大，肋间隙增宽，和肋骨外翻，但往往不能说明肿瘤性质，这是因为肿瘤生长对局部造成压迫而引起的。椎弓根变扁，甚至椎弓根横突椎体均有破坏，同时伴有椎间孔扩大，是后纵隔哑铃状肿瘤的特殊X线征象。上消化道钡剂片亦显示，食管扭曲的情况。
2.CT扫描显示
肿瘤位于后纵隔，多靠近椎旁，肿瘤边界清楚。呈圆形、卵圆形，良性或恶性肿瘤部分病例可以有分叶。
多发性神经纤维瘤病，CT扫描的检出率往往比普通X线胸片高。
3.磁共振成像(MRI)增强的T1和T2的影像可显示：神经纤维瘤有一高密度特征性外周区和中等密度的中央区，而神经鞘瘤为不均质的高密度区。CT或MRI可以确定，肿瘤侵入脊椎管的情况，后者还可以用来确定累及范围。然而目前通常使用增强的脊髓X线检查来了解肿瘤入侵的情况。如为一侧胸内巨大神经源性肿瘤，X线片、CT片均可显示巨大肿瘤占满整个胸腔，纵隔向健侧移位，气管移位，受压或变窄，患侧肺受压，常见患侧胸内积液。
