病人出现单灶性病变的多是少儿或成人，常表现为累及骨干的溶骨性病变，破坏相邻的皮质骨或其它结外部位（如皮肤）。病人有多灶性但单一系统累及的通常发生在幼童，呈现多灶性的骨破坏性病损，经常并发周围软组织包块，常有头骨的累及伴发突眼症、尿崩症和牙齿脱失。多灶、多器官性的病人常是婴儿，表现为发热、皮肤表现、肝脾肿大、淋巴结病、骨的病变和全血细胞减少。在成人肺内的郎格罕斯组织细胞增生症，多数表现为数不尽的双侧结节，直径通常小于2cm。
