埃默里 -德赖富斯肌营养不良症（EDMD）的症状通常在10岁明显。早期迹象包括“因为脚跟肌腱跟腱的僵硬脚趾走态”和肘部弯曲困难。其他早期症状包括肩，上臂和小腿肌肉无力和萎缩。
发生早在EDMD挛缩（关节僵硬），可能会使手臂，颈部，脚后跟和脊柱运动困难。然而，肌肉无力的进展似乎发生在EDMD的速度非常缓慢，可能不会成为一个困难的来源，直到以后的生活中。
昏厥由于心脏异常，也可以是一个EDMD的早期迹象。通常情况下，心脏的问题20岁能检测到，但他们也可以发生在疾病的早期阶段。一些妇女如果是X-连锁遗传EDMD携带者也可能有心脏问题的风险，这种风险可能随着年龄的增加。（X-连锁EDMD携带者不倾向于有肌肉无力或挛缩。）