单系统受累患者部分可自愈，多数可治愈，预后良好，局灶性骨骼病变可单纯病灶刮除，无需全身化疗，多发的骨病变可短程用皮质激素治疗，单纯淋巴结受累者，除单纯切除外，应短程全身皮质激素治疗，皮肤病变可局部使用皮质激素。但对多脏器受累病例应采用联合化疗。常用药物：
（1）肾上腺皮质激素 泼尼松（强的松）或地塞米松口服，6周后减至半量，再用4周，然后逐渐减量，总疗程12周。危重病例可静脉滴注氢化可的松。急性症状消失后改为口服。此类药物对全身症状如发热、皮疹和贫血等效果较好。
（2）长春新碱 1周1次，静脉注射，连用4～6周，以后改为每月1次或停8～12周后，再给4～6周，并与泼尼松（强的松）合用。若应用上述药物4～6周后效果不明显，可加用依托泊苷（足叶乙甙，Vpl6）静滴，用3～5天，每月1个疗程。亦可采用巯嘌呤（6-MP）或硫鸟嘌呤（6-TG）口服。甲氨蝶呤（MTX）每周1次口服或静脉注射。多脏器病变化疗时间一般不短于1年。若于用药后很快退热，精神食欲好转，1～2周后皮疹消退，肝、脾缩小，肺部症状减轻说明对治疗敏感，但骨骼X线改变常需数月方可恢复，肺部病变消退较慢。有些病例在治疗过程中可有反复或发生新的病状，则应改换其他药物，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤等。