发布时间:2022-11-30 09:22 原文链接: 非特异性高雪氏症的治疗方法介绍

  可根据患者的临床症状与特征选择。贫血患者可补充维生素及铁剂,预防继发感染,必要时输注红细胞及血小板以纠正贫血或血小板减少。 骨骼病变的处理包括止痛、理疗、处理骨折、人工关节置换等,并可辅以钙剂及双磷酸盐治疗骨质疏松。在无法接受酶替代治疗的情况下,因病情进展(如脾功能亢进、脾梗死等) 可谨慎考虑脾切除,但应明确脾切除会加速葡萄糖脑苷脂在骨髓、肝脏、肺脏等器官的蓄积, 加剧许多临床症状、并增加多种致命的戈谢病并发症(如骨梗死、肺动脉高压等) 的发生风险。脾肿大可通过触诊及影像学检查( CT、 MRI)确定,脾切除的指征应结合患者的实际情况, 与外科医生协作进行。脾切除的目的在于减小并维持脾的体积(≤正常值的 2~8 倍),减轻由于脾肿大带来的症状 [10] 。脾切除后需要对肝、骨骼、肺的不良反应情况进行定期监测。