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SciTransMed:新疗法有望治疗硬皮病

这种严重的自体免疫紊乱疾病是由于炎症反应以及纤维化引起的,它导致了机体结缔组织的增厚(包括皮肤),而针对这一疾病的治疗手段一直不够有效。不过,最近来自纽约的HSS的研究者们的新成果或许能够为该类疾病的患者带来新的希望。 系统性硬化症背后的机制目前还不清楚,然而,根据最近发表在《Science Translational Medicine》杂志上的一篇文章,该疾病的发生原因得到了进一步的阐释,而且提供了新的治疗方案。HSS的研究员Franck Barrat博士领导的这一研究揭示了pDC对于硬皮症的发生的影响。 正常情况下pDC会释放干扰素抵抗感染,然而作者们发现硬皮症患者中这些细胞能够缓慢激活并且进入皮肤组织中促进纤维化以及炎症反应的发生。 “pDC的激活存在于很多风湿性疾病的发生过程中,其中包括红斑狼疮。但我们的发现表明它同时具有促进皮肤纤维化的作用。该发现对于该疾病的治疗提供了新的思路”。 作者发现小鼠缺失了pDC......阅读全文

Science揭示自身免疫的癌症“祸首”

  根据发表在12月5日《科学》(Science)杂志上的一篇研究报告,试图铲除癌症的免疫系统有可能无意中导致了自身免疫。至少,自身免疫性疾病硬皮病(scleroderma)似乎就是这种情况。科学家们发现,机体生成的识别肿瘤细胞中一种突变蛋白的抗体,也识别了正常的蛋白,可对健康组织造成损伤。   

硬皮病首种基因疗法获美FDA快速通道指定

  9月5日,专注于皮肤和结缔组织疾病细胞疗法开发的生物公司Fibrocell Science公布称,美国FDA已授予公司临床开发阶段候选药物FCX-013用于中重度局限性硬皮病治疗的快速通道认定。  中重度局限性硬皮病属于一种慢性自身免疫性皮肤病,表现为过度产生细胞外基质,特别是胶原蛋白,导致皮肤

诱导细胞自毁或能对抗致命纤维症

结缔组织过度生长会导致纤维变性。图为肺部出现的纤维变性。图片来源:SPL/Science Source  每年,上百万人的肺部、心脏和其他器官会留下危及生命的伤疤。除了器官移植,医生几乎没有对抗这种纤维变性的工具。如今,最新研究为如何选择性地摧毁促使该疾病产生的肌成纤维细胞提供了线索。在小鼠体内,这

美国学者发现诱导细胞自毁或能对抗致命纤维症

  每年,上百万人的肺部、心脏和其他器官会留下危及生命的伤疤。除了器官移植,医生几乎没有对抗这种纤维变性的工具。如今,最新研究为如何选择性地摧毁促使该疾病产生的肌成纤维细胞提供了线索。在小鼠体内,这似乎阻止甚至逆转了纤维变性带来的损伤影响。并未参与此项工作的美国西北大学风湿病专家John Varga

ENJM:干细胞移植疗法能够提高硬皮病患者的存活率

  最新一项临床试验结果表明,通过给硬皮病患者(一种致命性的自体免疫疾病)进行含有自体造血干细胞的移植治疗,能够显著提高其存活率以及生活质量。这一疗法包括化疗以及全身性的放射性摧毁整个骨髓,进而给患者移植自身的造血干细胞,进行免疫系统与骨髓的重建。该研究结果发表在最近一期的《New England

读懂风湿检查:抗核抗体的是是非非

抗核抗体的发现 抗核抗体(ANA)是一组将自身真核细胞的细胞核成分或细胞浆中的某些核蛋白和核酸等作为靶抗原的自身抗体的总称。1957 的 Holman 和 Kunkel 第一次用间接荧光免疫新技术更敏感的检测到针对细胞核的自身抗体。ANA 性质主要是 IgG,也有 IgM、IgA 和 Ig

风湿性疾病的急危重症,你了解多少?

  风湿病的急危重症,是指紧急、濒危的病症,其来势凶、变化快,早期判断与快速处置直接影响到患者的生命安危的疾病,而不是通常人们认为的痛风发作、疼痛、系统性红斑狼疮发作等情况。本文概述了风湿病常见的急危重症及其管理。图片来源于网络  灾难性抗磷脂综合征  灾难性抗磷脂综合征的特征是患者在短时间内(常为

Sci Adv:B细胞各亚群如何影响硬皮病的发生

  系统性硬化症(SSc,也称为硬皮病)是一种自身免疫病因的结缔组织疾病,其特征在于皮肤和各种内脏器官中的过度纤维化。超过90%的SSc患者携带自身抗体,如抗DNA拓扑异构酶I,抗着丝粒和抗RNA聚合酶抗体。此外,B细胞激活因子(BAFF)在SSc患者中以升高的水平存在并且与疾病严重性相关。因此,B

自身免疫病实验室诊断

一、血清循环免疫复合物(CIC)测定 【参考值】<30m8/L(LA了法、SPA夹心EUSA法) 【临床意义】 1.增高见于血清病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、慢性活动性肝炎等免疫复合物病。动态观察CIC可监测病情进展和判断疗效。 2.高甘油三酯、高γ球蛋白血症可使结果假阳性

我们有可能绊住“失控”的自身性免疫吗?

科学家们发现了一种新的,有助于控制人体对抗感染的反应的内部调节器。这一发现可能为治疗自身免疫性疾病(如狼疮和硬皮病)的新药开辟目标。利兹大学的EltonZeqiraj博士说:“我们想给身体自身的免疫系统施加一个刹车,以阻止它自行启动。”“我们的发现有可能帮助我们找到一种针对这种调节器的新药,抑制免疫

Ku抗体检测的临床意义

作者:李珩, 毕燕玲, 宁秋, 宾利  【摘要】  目的: 探讨Ku抗体检测的临床意义. 方法: 对32例采用间接免疫荧光法检测的Ku抗体阳性患者进行临床回顾性分析. 结果: 32例患者中, 系统性硬化症合并多发性肌炎1例(3.1%), 系统性红斑狼疮(SLE) 13例

一文总结:结缔组织病相关的肾脏损害

  结缔组织病是一类可累及多器官多系统功能障碍的疾病,不同的结缔组织病侵犯肾脏的病因、发病机制与肾脏损害的部位均不相同,因而不同的结缔组织病肾脏损害的临床表现不同,主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、下肢水肿、高血压、夜尿增多等,甚至发展为肾功能不全。图片来源于网络  当结缔组织病累及肾脏时,为进一步明

抗ENA抗体测定临床大全

抗ENA抗体,又称盐水可提取性核抗原的抗体。是抗小分子细胞核核糖核蛋白(snRNPs)和小分子细胞浆核糖核蛋白(scRNPs)的自身抗体,主要有七种:抗nRNA/Sm、Sm、SSA、SSB、Jo-1、SCL-70、R0-52抗体。正常参考值免疫印迹  1:100阴性临床意义● 抗Sm抗体:

抗核抗体的检测及医学意义

抗核抗体的检测及医学意义:抗核抗体的检测及医学意义抗核抗体(ANA)是一组将自身真核细胞的各种细胞核成分作为靶抗原的自身抗体的总称。ANA的性质主要是IgG,也有IgM、IgA和IgD,其无器官和种属特异性,故该类抗体可与www.med126.com所有动物的细胞核发生反应。迄今已有二十余种抗核内不

抗核抗体(ANA)实验室检测及结果解读

一.1.抗核抗体阳性提示患者结缔组织病的可能,但仍要结合患者的临床表现及各结缔组织病的诊断标准.2.结缔组织病的易感人群一般为中青年女性,老年患者的自身抗体的滴度会升高,但一般为低水平.3.抗核抗体为一大类自身抗体的总称,ANA阳性进一步分型为针对多种核抗原成份特异性的自身抗体,根据间接免疫荧光的荧

风湿类风湿的实验室检查及临床意义

1、 类风湿因子(RF)类风湿因子(RF)是由于细菌、病毒等感染因子,引起体内产生的以变性IgG(一种抗体)为抗原的一种自身抗体。因为这种炕体首先发现于类风湿关节炎病人,并在类风湿关节炎病人血清中滴度较高,且持续时间较长,所以被命名为类风湿因子。其实,凡是存在变性IgG,并能产生抗变性IgG自身抗体

微核实验在染色体水平检测DN A损伤实验

实验步骤 一、材料 1. 胞质分裂阻滞微核试验 2. 微核的着丝点检测 (1)从硬皮病 C R E S T 亚型的患者中取得的血清样本。 (2) F I T C 标记的兔抗人 I g G 二抗。 (3) 过氧化物酶

系统性硬化症的生存率及预后因素|研究速递

  系统性硬化症(SSc)是一种自身免疫疾病,其特征在于皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管系统的损伤。目前最常见的死因是呼吸系统和心脏并发症。然而,关于死亡率是否随着时间的推移而下降的数据存在矛盾。此外,有关预后因素的信息也很有限。  本研究的目的是通过分析法国多中心事件患者队列,并对其进行系统评价和

风湿三项临床意义解析

  常见风湿病化验指标——风湿三项(抗O、类风湿因子、C反应蛋白)。    风湿病病种繁多,病情复杂,在病人诊治过程中,各种实验室化验必不可少,而化验结果也是一个十分复杂的问题,往往需要医生结合患者病情综合分析判断,才能作出较为客观正确的诊断。下面介绍常见风湿病化验指标

「风湿三项」怎么分析 ?都在这里 !

1、抗溶血性链球菌“O”(ASO)是A组溶血性链球菌的重要代谢产物之一,它是一种具有溶血活性的蛋白质,能溶解人及一些动物的红细胞。同时溶血性链球菌“O”具有抗原性,能刺激机体产生相应的抗体,称为ASO。临床意义诊断溶血性链球菌感染症(增加),活动性风湿热,猩红热,丹毒等均可增高。① ASO俗称抗“O

可提取核抗原(ENA)自身抗体谱带简析

 1.抗sm  【正常参考值】阴性  【临床意义】  是系统性红斑狼疮(SLE)的血清标记抗体,阳性可达30%左右。  2.抗rRNP  【正常参考值】阴性  【临床意义】  是SLE的又一血清标记抗体,阳率10%。  3.抗u1RNP  【正常参考值】阴性  【临床意义】  在混合性结缔组织病(M

类风湿因子在广播,你听到了什么?

作者:广东省第二人民医院风湿免疫科  黄正平 类风湿因子(RF)检查是风湿免疫科常见的一个检查项目,大部分怀疑类风湿关节炎的患者临床医生都会给他们开这样的检查项目,甚至在一部分健康体检中都会有这个检查项目。目的就是为风湿病的诊断提供实验室证据。然而,很多人拿到报告,看到类风湿因子

J immunol:I型干扰素调控系统性硬化疾病发生

  系统性硬化(systemic sclerosis)是一类复杂的自身免疫疾病,该疾病可以大致分为两类:一类是局部皮肤的硬皮病(limited cutaneous scleroderma),主要是患者的皮肤出现纤维化症状,同时伴随有"雷诺现象"以及肺脏血压升高;另一类是扩散性系统硬化,即患者多处组织

可提取核抗原(ENA)自身抗体谱带分析及意义

 1.抗sm  【正常参考值】阴性  【临床意义】  是系统性红斑狼疮(SLE)的血清标记抗体,阳性可达30%左右。  2.抗rRNP  【正常参考值】阴性  【临床意义】  是SLE的又一血清标记抗体,阳率10%。  3.抗u1RNP  【正常参考值】阴性  【临床意义】  在混合性结缔组织病(M

治疗雷诺现象:除了保暖,还可以做什么?

  雷诺现象是指遇冷或情绪紧张后,阵发性肢端小动脉强烈收缩引起缺血性改变的临床表现,发作时肢端皮肤由苍白变为青紫,而后转为潮红。雷诺现象分为原发性和继发性,原发性雷诺现象在没有任何潜在疾病过程的情况下发生,而继发性雷诺现象继发于其他疾病,经常是风湿类疾病,如系统性硬化症,混合性结缔组织病,系统性红斑

微核实验在染色体水平检测DNA损伤实验(一)

实验步骤一、材料1. 胞质分裂阻滞微核试验2. 微核的着丝点检测(1)从硬皮病 C R E S T 亚型的患者中取得的血清样本。(2) F I T C 标记的兔抗人 I g G 二抗。(3) 过氧化物酶标记的兔抗人 I g G 。(4) 二胺基联苯溶液(D A B ): I m g /m L 溶于

如何看懂风湿三项

1、抗溶血性链球菌“O”(ASO)是A组溶血性链球菌的重要代谢产物之一,它是一种具有溶血活性的蛋白质,能溶解人及一些动物的红细胞。同时溶血性链球菌“O”具有抗原性,能刺激机体产生相应的抗体,称为ASO。临床意义:诊断溶血性链球菌感染症(增加),活动性风湿热,猩红热,丹毒等均可增高。① ASO俗称抗“

抗O、类风湿因子、C反应蛋白、抗CCP抗体-风湿指标意义解析

有很多患者因手指间关节疼痛、变形至骨科门诊就诊,门诊医师在询问病史及体格检查后有时会建议患者查一查风湿因子,以排除类风湿性关节炎。今天小编就和大家聊一聊主要风湿指标意义及解析。类风湿关节炎类风湿关节炎(RA)是一种病因未明的慢性、以炎性滑膜炎为主的系统性疾病。其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵

常用儿童风湿免疫性疾病实验室检验指标解读

风湿免疫性疾病是指由于某些原因使体内免疫功能紊乱而引起的自身免疫性疾病。儿童常见有幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、过敏性紫癜、皮肌炎(dermato -myos

患者福音,多种新药有望获FDA批准

  FDA将于2019年7月6日对Karyopharm Therapeutics公司关于Selinexor联合地塞米松治疗三级难治性多发性骨髓瘤的新药申请进行审查。  根据一项名为STORM的IIb期临床研究数据,联合用药带来了26.2%的总有效率(ORR)和8.6个月的中位总生存期(OS)。  S