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肝卟啉症最典型的症状是腹痛、便秘、恶心和呕吐。最常见的特征是突然和持续的加重，主要是绞痛，胀痛和隐痛。刀伤、针灸疼痛少见，多伴有恶心呕吐，严重程度不同，可随腹痛的缓解而缓解。偶尔有呕吐的蛔虫或咖啡样物质。此外，周围运动神经紊乱表现为四肢无力和轻瘫。精神症状可能包括抑郁、精神错乱、幻觉等。有自主神经功能障碍*如心动过速、高血压和尿潴留。突然出现不同程度的腹痛。通常是中度至重度绞痛或只有重度压力。阵发性或持续性疼痛。通常发生在整个腹部。有时疼痛是有限的，但没有固定的位置。腹部柔软，无固定压痛点。常伴有恶心、呕吐和便秘。有时腹部可触及肠环，肠蠕动音正常或减弱。血卟啉病是一种遗传代谢性疾病。这类患者常表现为尿液异常，而对于肝功能损害来说，也更为严重。患者会出现不明原因的肝脾肿大，进行性肝损伤，皮肤巩膜黄染，其次是肠痉挛、腹痛，有时还会出现第一代书写表现、意识不清、抽搐等，急性间歇性肝卟啉症的主要危害是便秘、腹胀、呕吐，低热，白细胞增多和......阅读全文
卟啉症又称紫质症，是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，是由于亚铁螯合酶活性低下，原
二、尿液微量白蛋白测定1982年Viberti在研究糖尿病性肾病时，首先提出了微量白蛋白尿的概念，以区别于临床蛋白尿，经后微量白蛋白尿这一概念界定为尿中白蛋白排出量在3.2-22.6mg/mmolGr(30-200mg/gGr)，或排出率在20-200μg/min这一范围内。即超过尿蛋白正常范围的上
粪便是由未消化的食物、经消化后未吸收的食物残渣与消化系统分泌物、消化道粘膜脱落物以及微生物、寄生虫等组成的混合物。进行粪检验可以获得被检者消化系统功能、病理变化以及微生物和寄生虫感染等广泛的信息，具体来说，进行粪检验，一可以了解消化道及通向消化道的肝、胆胰等器官是否有梗阻、炎症和出血等
粪便是由未消化的食物、经消化后未吸收的食物残渣与消化系统分泌物、消化道粘膜脱落物以及微生物、寄生虫等组成的混合物。进行粪检验可以获得被检者消化系统功能、病理变化以及微生物和寄生虫感染等广泛的信息，具体来说，进行粪检验，一可以了解消化道及通向消化道的肝、胆胰等器官是否有梗阻、炎症和出血等情况；二可以筛
1）血红素 血红素是Hb、肌红蛋白、多种酶（如过氧化氢酶）和多种细胞色素的辅基，其合成的场所主要在骨髓内的幼红细胞和肝细胞线粒体。与临床有关的是尿卟啉、粪卟啉和原卟啉，当卟啉代谢障碍时，血红素合成不全，并可能产生卟啉病。2）珠蛋白 人类的珠蛋白肽链有α、β、γ、δ、ε、ζ链；这些肽链按四级结构形成H
（1）血红素 血红素是Hb、肌红蛋白、多种酶（如过氧化氢酶）和多种细胞色素的辅基，其合成的场所主要在骨髓内的幼红细胞和肝细胞线粒体。与临床有关的是尿卟啉、粪卟啉和原卟啉，当卟啉代谢障碍时，血红素合成不全，并可能产生卟啉病。（2）珠蛋白 人类的珠蛋白肽链有α、β、γ、δ、ε、ζ链；这些肽链按四级结构形
Alnylam Pharmaceuticals是一家行业领先的RNAi疗法公司，其药物Onpattro（patisiran）于2018年8月获美国和欧盟批准，用于遗传性ATTR（hATTR）淀粉样变性成人患者第1阶段或第2阶段多发性神经病的治疗。此次批准，使Onpattro成为RNAi现象被发现
Alnylam制药公司是RNAi疗法开发领域的领军企业，该公司药物Onpattro（patisiran）于2018年8月获美国和欧盟批准，用于遗传性ATTR（hATTR）淀粉样变性成人患者第1阶段或第2阶段多发性神经病的治疗。此次批准，使Onpattro成为RNAi现象被发现整整20年以来获准上
Alnylam Pharmaceuticals是一家行业领先的RNAi疗法公司，其药物Onpattro（patisiran）于2018年8月获美国和欧盟批准，用于遗传性ATTR（hATTR）淀粉样变性成人患者第1阶段或第2阶段多发性神经病的治疗。此次批准，使Onpattro成为RNAi现象被发现
Alnylam制药公司是RNAi疗法开发领域的领军企业，该公司药物Onpattro（patisiran）于2018年8月获美国和欧盟批准，用于遗传性ATTR（hATTR）淀粉样变性成人患者第1阶段或第2阶段多发性神经病的治疗。此次批准，使Onpattro成为RNAi现象被发现整整20年以来获准上
高未结合胆红素血症及高结合胆红素血症的常见疾病见表10-10，10-11。表10-10 高未结合胆红素血症的疾病 ㈠胆红素生成增加 ⒈溶血性黄疸 ⑴新生儿溶血性黄疸（血型不合妊娠） ⑵遗传性异常血红蛋白病：镰状细胞
Alnylam制药公司是RNAi疗法开发领域的领军企业，该公司药物Onpattro（patisiran）于2018年8月获美国和欧盟批准，用于遗传性ATTR（hATTR）淀粉样变性成人患者第1阶段或第2阶段多发性神经病的治疗。此次批准，使Onpattro成为RNAi现象被发现整整20年以来获准上
Alnylam制药公司是RNAi疗法开发领域的领军企业，该公司药物Onpattro（patisiran）于2018年8月获美国和欧盟批准，用于遗传性ATTR（hATTR）淀粉样变性成人患者第1阶段或第2阶段多发性神经病的治疗。此次批准，使Onpattro成为RNAi现象被发现整整20年以来获准上
1 检验目的尿液颜色可随机体生理和病理的代谢情况而变化，主要取决于尿色素(尿黄素、尿红素)，尿胆原及尿卟啉等，此外还受酸碱度和摄入食物或药物的影响。因此检测尿液颜色变化对尿液颜色有关疾病的诊断提供参考依据。2 检测原理尿液颜色采用尿液分析仪干化学法。3 标本3.1 收集患者清晨新鲜尿液10ml。3.
4.9 常规尿液检查的临床意义4.9.1 尿液颜色尿液颜色生物参考区间为淡黄色或黄色。近于无色多见于大量饮水、尿崩症、糠尿病、精神性多饮多尿症、肾硬化等，以上原因均伴多尿。如尿量少颜色反很淡，提示肾功能不良。黄褐色、黄绿色、棕绿色见于肝细胞性、阻塞性黄疸，服用大黄、番泻叶(在酸性尿液中)。棕色、棕黑
甲状腺素结合球蛋白的临床意义，医学|教育网整理相关知识如下：1.TBG为肝细胞合成的一种α-球蛋白，由395个氨基酸残基和4条门冬酰胺联接的寡糖链构成，分子量约54kD.TBG为血液中甲状腺激素的主要结合蛋白，约70%T4和T3与其结合。TBG浓度改变对TT4的影响十分显著，对TT4、TT3检测结果
1.TBG为肝细胞合成的一种α-球蛋白，由395个氨基酸残基和4条门冬酰胺联接的寡糖链构成，分子量约54kD.TBG为血液中甲状腺激素的主要结合蛋白，约70%T4和T3与其结合。TBG浓度改变对TT4的影响十分显著，对TT4、TT3检测结果，尤其是与临床表现不相符合时的解释有重要意义。 2.为排除
（一）锌（Zn） ⒈锌的生物学作用 锌是当代微量元素研究中非常活跃的课题之一。 ⑴锌可作为多种酶的功能成分或激活剂：锌是碳酸酐酶、DNA聚合酶、RNA聚合酶，胸嘧啶核苷激酶、碱性磷酸酶、亮氨酸氨肽酶等含锌酶的组成成分。 ⑵促进机体生长发育，促进核酸及蛋白质的生物合成：缺锌后创伤溃疡难愈合，生长发
（一）锌（Zn）⒈锌的生物学作用 锌是当代微量元素研究中非常活跃的课题之一。⑴锌可作为多种酶的功能成分或激活剂：锌是碳酸酐酶、DNA聚合酶、RNA聚合酶，胸嘧啶核苷激酶、碱性磷酸酶、亮氨酸氨肽酶等含锌酶的组成成分。⑵促进机体生长发育，促进核酸及蛋白质的生物合成：缺锌后创伤溃疡难愈合，生长发育不良，性
万分之一的变数，可能是生命的奇迹，也可能是一个难以治愈的医疗难题，罕见病，就是这样一个存在。2008年，欧洲罕见病组织将每年2月的最后一天定为国际罕见病日。在2月28日第十四届国际罕见病日即将到来之际，让我们将目光再次聚焦这一群体。 “好像被冰雪冻住，从手指、手臂，到腿，冰冻的感觉一路蔓延，直
万分之一的变数，可能是生命的奇迹，也可能是一个难以治愈的医疗难题，罕见病，就是这样一个存在。2008年，欧洲罕见病组织将每年2月的最后一天定为国际罕见病日。在2月28日第十四届国际罕见病日即将到来之际，让我们将目光再次聚焦这一群体。 “好像被冰雪冻住，从手指、手臂，到腿，冰冻的感觉一路蔓延，直
试纸条的最低检出限如下： 酸碱度(pH)反映4.5～9.0范围变化 蛋白质(PRO)neg(＜0.25～0.3g／L，或＜25～30mg／dl) 葡萄糖(GLU)norm(＜
包括胆红素、粪胆原、粪胆素。正常人胆汁中的胆红素在回肠末端和结肠被细菌分 解为粪胆原，其部分被肠道重吸收进入肠肝循环外，大部分在结肠被氧化为粪胆素，并 随粪便排出体外。（一） 粪胆囊 （fecal urobilin） 1．原理 粪胆素与汞化合，可形成红色化合物。2．参考值 阴性3．临床意义
按血细胞多寡，造血系统疾病可分为血细胞增多和减少两大类。贫血、全血细胞减少症属血细胞减少类疾病，是一大类征候群。由于致病机制复杂，该征侯群临床表现“花”、“杂”，规律性、同一性差，故诊断中容易出现“不典型”、“早期”、“变异型”等;治疗上有效率低，病死率高，或迁延不愈或“相
近来发现许多患者一发现血细胞减少就掉进再障或者MDS胡同，实际上有许多情况需要我们考虑，把这篇我前面写好的鉴别诊断文章刊出，供大家参考，希望能够帮得到大家，少走弯路。贫血、全血细胞减少症的分类及鉴别诊断按血细胞多寡，造血系统疾病可分为血细胞增多和减少两大类。贫血、全血细胞减少症属血细胞减少类疾病，是
按血细胞多寡，造血系统疾病可分为血细胞增多和减少两大类。贫血、全血细胞减少症属血细胞减少类疾病，是一大类征候群。由于致病机制复杂，该征侯群临床表现“花”、“杂”，规律性、同一性差，故诊断中容易出现“不典型”、“早期”、“变异型”等;治疗上有效率低，病死率高，或迁延不愈或“相互转化”，加重了患者和社会
Alnylam制药公司是RNAi疗法开发领域的领军企业，该公司药物Onpattro（patisiran，静脉制剂）于2018年8月获美国和欧盟批准用于遗传性ATTR（hATTR）淀粉样变性成人患者第1阶段或第2阶段多发性神经病的治疗，成为RNAi现象被发现整整20年以来获准上市的首款RNAi药物
Alnylam制药公司是RNAi疗法开发领域的领军企业，该公司药物Onpattro（patisiran，静脉制剂）于2018年8月获美国和欧盟批准用于遗传性ATTR（hATTR）淀粉样变性成人患者第1阶段或第2阶段多发性神经病的治疗，成为RNAi现象被发现整整20年以来获准上市的首款RNAi药物
甲状腺是人体最大的内分泌腺，其主要功能是合成、储存和分泌甲状腺激素，甲状腺激素的生理功能有促进新陈代谢、维持机体正常生长发育、提高神经系统的兴奋性等，甲状腺激素的异常均会引发相关疾病，故现在门诊很多患者会主动要求检测甲状腺激素水平，而且不论是甲状腺疾病或是甲状腺手术后，抽血查甲状腺功能都是不可缺少的
包括胆红素、粪胆原、粪胆素。正常人胆汁中的胆红素在回肠末端和结肠被细菌分 解为粪胆原，其部分被肠道重吸收进入肠肝循环外，大部分在结肠被氧化为粪胆素，并 随粪便排出体外。（一） 粪胆囊 （fecal urobilin）1．原理 粪胆素与汞化合，可形成红色化合物。2．参考值 阴性3．临床意义（1） 当总