遗传型肾病的模式生物
遗传性肾病综合征指由于肾小球滤过屏障组成蛋白的编码基因或其他相关基因突变所致的肾病综合征，临床绝大多数表现为激素耐药型“肾病综合征”（NS）。NS可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。研究人员已经鉴定了超过40种基因导致遗传性肾脏疾病，但是并不了解这些特别的基因在肾脏细胞以及肾脏疾病中准确的角色。 国家儿童卫生系统的癌症和免疫研究中心副教授，本文的项目负责人Zhe Han 博士和其同事在果蝇模型中研究了7个从未在临床前模型中被研究过的肾功能NS相关基因。 脊椎动物肾小球中的滤血障碍层（血液在此被超滤形成尿）由被称为“足细胞”的上皮细胞构成。肾单元（由肾小球和肾小管组成）被认为是脊椎动物的一个典型的适应性特征。但“类似肾单元”的特征也见于很多无脊椎动物的排泄系统。昆虫的一种被称为“肾原细胞”的过滤细胞与“足细胞”有惊人的相似之处。 Han博士说，研究发......阅读全文
遗传型肾病的模式生物
遗传性肾病综合征指由于肾小球滤过屏障组成蛋白的编码基因或其他相关基因突变所致的肾病综合征，临床绝大多数表现为激素耐药型“肾病综合征”（NS）。NS可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。研究人员已经鉴定了超过40种基因导致遗传性
关于Alport综合征的预后介绍
X连锁显性遗传型Alport综合征男性患者肾脏预后极差，几乎全部发展至终末期肾病。进展速度各家系间有差异，通常从肾功能异常开始至肾功能衰竭为5-10年。有作者根据家系中男性发生终末期肾病的年龄将Alport综合征家系分为青少年型（31岁前发生）和成年型（31岁以后发生）。部分X连锁显性遗传型Al
简述Alport综合征的肾脏表现
以血尿最常见，大多为肾小球性血尿，来自我国的资料曾报告68%的Alport综合征患者为肾小球性血尿。X连锁显性遗传型的男性患者表现为持续性镜下血尿，甚至可在出生后几天内出现血尿；镜下血尿的外显率为100%。约67%的Alport综合征男性患者有发作性肉眼血尿，多数在10~15岁前，肉眼血尿可在上
膜性肾病合并IgA肾病病例报告
膜性肾病(Membranousnephropathy,MN)与IgA肾病(ImmunoglobulinAnephropathy,IgAN)共同发生于同一患者极为少见,其发病率约占肾脏穿刺病例的0.1%[1]｡近年来国内文献陆续有报道｡现回顾我科确诊的1例膜性肾病合并IgA肾病病例的临床和病理特点以及
膜性肾病合并IgA肾病病例分析
膜性肾病(Membranousnephropathy,MN)与IgA肾病(ImmunoglobulinAnephropathy,IgAN)共同发生于同一患者极为少见,其发病率约占肾脏穿刺病例的0.1%[1]｡近年来国内文献陆续有报道｡现回顾我科确诊的1例膜性肾病合并IgA肾病病例的临床和病理特点以及
囊性肾病的概述
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。诊断手段有很大进步，如B型超声可发现0.5～1cm直径的囊肿，而CT可发现0.3～0.5cm的囊肿。囊性肾病的所谓囊肿不是一个封闭式的囊肿，实为肾小管集合管壁节段性扩张而成，多数与小管腔交
囊性肾病的概述
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。诊断手段有很大进步，如B型超声可发现0.5～1cm直径的囊肿，而CT可发现0.3～0.5cm的囊肿。囊性肾病的所谓囊肿不是一个封闭式的囊肿，实为肾小管集合管壁节段性扩张而成，多数与小管腔交
疟疾肾病的病因
人类对几种人体疟原虫普遍易感。疟原虫感染是本病的惟一诱因。人们发现同一时期内疟疾流行区肾脏病发病率远高于非流行区。临床和组织学研究，在患者肾小球内免疫复合物中有疟原虫抗原物质，进一步证实了疟疾是产生肾脏病的重要病因。
疟疾肾病的概述
疟疾肾病主要临床表现为高血压、蛋白尿、血尿和水肿，4种疟疾均可并发此症，但以三日疟较多见。疟疾所致的急性肾衰竭患者，可有高热、大量出汗、摄入水量不足导致有效血容量降低，继而代偿性交感神经活性增高，儿茶酚胺分泌增加，肾血管强烈收缩，导致肾血流量明显降低，则可引起或加重肾功能不全。[1]
如何诊断IgA肾病？
IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。
低钾血症肾病的简介
低钾血症肾病(hypokalemic nephropathy)是持久性低钾血症引起的慢性间质肾炎或肾脏病，又称失钾性肾病(kalium-losing nephropathy)。其严重性决定于缺钾的程度与持续的时间，临床表现主要是尿浓缩功能障碍，但临床极少见。
高钙血症肾病的诊断
根据临床表现和实验室检查所见如血钙浓度增高、尿钙增加(高钙尿症)尿中有时可见红细胞、白细胞、细胞管型，偶见钙管型等以及肾功能损害的临床特征多尿、夜尿、氨基酸尿、肾性糖尿、蛋白尿、肾钙化、尿路结石，常合并肾盂肾炎。 晚期出现GFR下降、氮质血症及尿毒症或有全身特殊体征的表现即慢性结膜炎，角膜钙化
怎样预防IgA肾病？
1.适当休息，避免剧烈运动，但病情稳定时，适当的锻炼是必要的。 2.增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。 3.IgA肾病防治的饮食：饮食以清淡为主，宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味，以及霉制品、腌制食品，忌酒。
如何诊断胶原Ⅲ肾病？
发病年龄范围广，从婴幼儿到成人均可发病，无性别差异，部分病例呈家族聚集性。常见临床表现主要有蛋白尿、水肿，部分患者表现为肾病综合征，肾功能正常或轻度异常，由于临床表现及实验室检查无特异性，诊断主要依靠病理、免疫荧光或免疫组化证实有大量的Ⅲ型胶原纤维沉积或电镜下有典型改变可以确诊。
IgA肾病的预后
老年患者、起病年龄较大者、持续性镜下血尿伴有蛋白尿、有肾功能不全、IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压、病理类型在Lee分型Ⅲ级以上预后较差。
肾病检验检查方法
一、尿常规 方法：留取清晨空腹、早餐前新鲜尿液约50毫升，送一楼门诊化验室。 影响因素：药物或食物可改变尿液颜色及酸碱度；饮水后尿液稀释，可影响尿比重及其他项目；女性病人月经期及月经前后2-3天内验尿，可影响尿液结果。尿液中混有大便或手纸，均可影响化验结果。 意义：筛查泌尿系
梅毒肾病的概述
梅毒传染与发病过程的特点是周期性潜伏与再发，其原因与机体免疫力的产生有关。当机体免疫力下降时，梅毒螺旋体可以侵犯机体某些部位。梅毒相关性肾病主要发生于后天性二期梅毒，其发生率较低。后天性梅毒肾损害的临床表现是多种多样的，如急性肾病综合征、膜性肾小球肾病、急性进行性肾小球肾炎等，而后者的发生率并不
梅毒肾病的概述
梅毒肾病是梅毒引起的免疫性肾损害。梅毒传染与发病过程的特点是周期性潜伏与再发，其原因与机体免疫力的产生有关。当机体免疫力下降时，梅毒螺旋体可以侵犯机体某些部位。梅毒肾病主要发生于后天性二期梅毒，其发生率较低。梅毒肾病临床主要表现为大量蛋白尿、水肿，一般肾功能和血压多为正常。一般而言患者的临床症状
疟疾肾病的诊断
1、疟疾的诊断 （1）多数病例在发热前有时间长短不一的寒战或畏寒。 （2）体温在短时间内迅速上升，持续数小时，然后很快下降，继而有不同程度的出汗。每隔2～4小时测量体温1次，分析体温曲线，则可发现夜间的体温往往降至正常或在常温以下。 （3）发作有定时性，发热期与无热期交替出现，且有一定的规
高钙血症肾病的病因
高血钙常见病因有甲状旁腺功能亢进，包括原发性和继发性甲状旁腺功能亢进、急性和慢性肾功能衰竭，肾移植后，吸收不良性骨软化；甲状腺功能亢进或减退，肾上腺皮质功能减退，嗜铬细胞瘤；恶性肿瘤；钙摄入过多；维生素D、A中毒；对维生素D敏感性增加如突发性婴儿高钙血症，肉芽肿病，结节病，结核，组织胞浆菌病，球
高钙血症肾病的概述
高钙血症肾病(hypercalcemicnephropathy)是指高钙血症(血清钙＞2.8mmol/L)引起的肾脏器质性损害和功能改变。主要表现为小管间质病变。肾脏浓缩功能障碍是高钙血症肾病最显著和出现最早的功能异常。早期表现为多尿、夜尿、烦渴、尿比重和渗透压降低，甚至发生肾性尿崩症，抗利尿激
梅毒肾病的病因
本病的病原体是梅毒螺旋体，属小螺旋体科密螺旋体属。梅毒的病原体因其体液透明，表面光滑，折光力较强而不易染色，故又命名为苍白螺旋体。苍白螺旋体是一种细长的螺旋状微生物。用油镜观察，可发现它以下列方式运动，旋转前进依靠长轴旋转向前，是侵入人体最主要的方式；摆动身体呈波浪式左右摆动向前，为最常见的运动
关于骨髓瘤管型肾病的尿酸肾病的介绍
由于多发性骨髓瘤病人核酸分解代谢增强，常有高尿酸血症，尤其在并发浆细胞型白血病或化学治疗时，血尿酸增高更明显，但发生急性尿酸肾病者不多见。长期高尿酸血症者，在低氧、低pH状态下肾髓质易使尿酸沉积结晶，在肾小管内形成管型，造成肾内阻塞，使肾小管-间质受到损害。
关于Alport综合征的治疗方法介绍
迄今，没有药物可以改善Alport综合征患者组织基膜中IV型胶原的损伤。对于Alport综合征出现终末期肾病患者，有效治疗措施之一是实施肾移植手术。 1、药物干预 近年来有报道环孢素和血管紧张素转化酶抑制剂对于减少Alport综合征患者尿蛋白、延缓肾脏病变发展至终末期肾病的进程方面均有积极的
其他变化分析肾病
除观察尿色及尿量可以辨别肾病外，临床常见的还有尿中泡沫增多，说明尿中溶质成分增多（如肾病临床常见的蛋白尿）；尿中有氨味，常见于尿路感染；有水果芳香味可见于糖尿病肾病酮症酸中毒等。 尿液主要在肾脏内形成，通过肾脏的排泄功能，将溶解在血液中的有害物质（肌酐、尿素氮等）排出体外，其形成过程中主要经过肾
尿酸性肾病的概述
尿酸性肾病是由于血尿酸产生过多或排泄减少形成高尿酸血症所致的肾损害，通常称为痛风肾病，临床表现可有尿酸结石，小分子蛋白尿、水肿、夜尿、高血压、血、尿尿酸升高及肾小管功能损害。 本病西方国家常见，国内以北方多见，无明显的季节性，肥胖、喜肉食及酗酒者发病率高。男女之比为9:1，85%为中老年人。本病
狼疮性肾病的简介
皮肤病，病原体是结核杆菌，多发生在面部，症状是皮肤出现暗红色的结节，逐渐增大，形成溃疡，结黄褐色痂，常形成瘢痕。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮（ SLE ）和盘状红斑狼疮（ DLE ）两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮（ SCLE ），是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。
膜性肾病的简介
膜性肾病是一个病理形态学诊断名词，是导致成人肾病综合征的一个常见病因，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合物沉积。临床表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症），或无症状、非肾病范围的蛋白尿。
高钙血症肾病的鉴别诊断
本病可并发肾性尿崩症，故应与引起多尿症的其他相关疾病相鉴别。 1.尿崩症尿：是由于ADH缺乏所引起。ADH能增加远曲小管与集合管对水的通透性，从而促进水的重吸收。如果由于某些原因ADH分泌不足，远曲小管与集合管水分不能被吸收，因而尿量大增，24h总尿量为4～8L，最多可达40L，临床上称为尿崩
高钙血症肾病的疾病检查
1.血液检查可发现高钙血症、低磷血症、高氯血症、低血钾、低血钠、低血镁、肾小管酸中毒及BUN和血肌酐增加，肌酐清除率降低，血清碱性磷酸酶水平增高、血清PTH增高。 2.尿液检查尿钙增加(高钙尿症)，高于0.1mmol/(kg?24h)，男性高于7.49mmol/24h，女性高于6.24mmol