基因突变致蛋白质合成异常分析（一）
蛋白质性质是由DNA分子上碱基数量和顺序决定的。如果DNA分子的碱基数量或顺序发生变化，由它编码的蛋白质结构就发生相应的改变。由于基因突变导致蛋白质分子质和量异常，从而引起机体功能障碍的一类疾病称为分子病（molecular disease)。 分子病种类很多,根据各种蛋白质的功能可将分子病分为运输性蛋白病、凝血及抗凝血因子缺乏症、免疫蛋白缺陷病、膜蛋白病、受体蛋白病等. 一、血红蛋白病 血红蛋白病（hemoglobinopathy)是指由于珠蛋白分子结构或合成量异常所引起的疾病。它是人类孟德尔或遗传病中研究得最深入、最透彻的分子病，是运输性蛋白病的代表，是研究人类遗传机理的最好模型。据估计，全世界有一亿多人携带血红蛋白病的基因，我国南方发病率较高，因此，血红蛋白病是最常见的遗传之一。 （一)正常血红蛋白的组成，结构及遗传控制 1．人类血红蛋白的组成和发育变化 每个红细胞内含有约28000......阅读全文
基因突变致蛋白质合成异常分析（一）
蛋白质性质是由DNA分子上碱基数量和顺序决定的。如果DNA分子的碱基数量或顺序发生变化，由它编码的蛋白质结构就发生相应的改变。由于基因突变导致蛋白质分子质和量异常，从而引起机体功能障碍的一类疾病称为分子病（molecular disease)。 分子病种类很多,根据各种蛋白质的功能可将分子病
基因突变致蛋白质合成异常分析（五）
表4-2选择性免疫蛋白缺乏症分型IgA缺乏症选择性IgA缺乏症共济失调-毛细血管扩张症Nezelof综合症慢性皮肤粘膜念珠菌病SIgA（分泌型)缺乏症IgA缺乏症IgA缺乏症选择性IgM缺乏症Wiskott-Aldrich综合征IgE缺乏症IgA-IgM缺乏症IgA-IgG缺乏症L链缺乏症
基因突变致蛋白质合成异常分析（四）
②轻型β地中海贫血：患者是β+地贫、β0地贫或δβ0地贫的杂合子，基因型分别为β+/βA、β0/β+和δβ0/βA。这类患者由于还能合成相当量的β链，所以症状较轻，贫血不明显或轻度贫血。本病特点是HbA2升高（可达4%-8%)或（和)HbF升高。 ③中间型β地中海贫血：患者通常是某些β地贫变异
基因突变致蛋白质合成异常分析（三）
2．地中海贫血由于珠蛋白基因缺失或突变导致某种珠蛋的链合成障碍，造成α链和β链合成失去平衡面导致的溶血性贫血称为地中海贫血（thalassemia)。根据合成障碍的肽链不同可把地中海贫血分为α和β地中海贫血两类。此外还有少见的δβ和γβ地中海贫血。 （1)α地中海贫血（α-thalassem
基因突变致蛋白质合成异常分析（六）
目前已知的DMD基因突变主要为缺失型，约占病例的50%-60%；重复(duplication)次之，约占6%，有两个缺失热区：即5’端的第4-21外显子（占缺失的20%)；另一为第45-52外显子（占54%-60%)。内含子44约160-180kb，断裂频率最高，缺失导致移码突变者，多数会引起
基因突变致蛋白质合成异常分析（二）
（二)血红蛋白病的分类和分子基础 血红蛋白病可分为两大类，即异常血红蛋白病和地中海贫血。 1．异常血红蛋白病 异常血红蛋白（abnormal hemoglobin)是指由于珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链结构异常，如有临床表现者称为异常血红蛋白病或异常血红蛋白综合征。至今全世界已发现异常血红
基因突变致蛋白质合成异常分析（七）
2．抗凝血因子缺乏症 （1)遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症：抗凝血酶Ⅲ（antithrombin Ⅲ,ATⅢ)对凝血酶Xa有抑制作用，肝素能加速其对凝血酶的抑制。其次，ATⅢ还有抑制Ⅸ、Ⅺ及Ⅻ的功能。 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症（hereditary antithrombin Ⅲ deficiency
蛋白质合成的合成场所介绍
核糖体就像一个小的可移动的工厂，沿着mRNA这一模板，不断向前迅速合成肽链。氨基酰tRNA以一种极大的速率进入核糖体，将氨基酸转到肽链上，又从另外的位置被排出核糖体，延伸因子也不断地和核糖体结合和解离。核糖体和附加因子一道为蛋白质合成的每一步骤提供了活性区域。
蛋白质合成实验
实验步骤 材料 无菌 细胞培养，如 1X104～ 1X106 个细胞，24 孔板 3H-亮氨酸。无血淸培养基中 2 MBq /ml (～50uCi/ml) (特异活性并不重要，因为它将由培养基中的亮氨酸浓度决定） 非无菌 SLS 或
蛋白质合成实验
实验步骤 材料无菌细胞培养，如 1X104～ 1X106 个细胞，24 孔板3H-亮氨酸。无血淸培养基中 2 MBq /ml (～50uCi/ml) (特异活性并不重要，因为它将由培养基中的亮氨酸浓度决定）非无菌SLS 或 SDS，1% (35m mol/L ) 溶于 0 .3 mol/L NaOH
蛋白质合成实验
实验步骤 材料 无菌 细胞培养，如 1X104～ 1X106 个细胞，24 孔板 3H-亮氨酸。无血淸培养基中 2 MBq /ml (～50uCi/ml) (特异活性并不重要
蛋白质合成实验
实验步骤材料无菌细胞培养，如 1X104～ 1X106 个细胞，24 孔板3H-亮氨酸。无血淸培养基中 2 MBq /ml (～50uCi/ml) (特异活性并不重要，因为它将由培养基中的亮氨酸浓度决定）非无菌SLS 或 SDS，1% (35m mol/L ) 溶于 0 .3 mol/L NaOH三
蛋白质合成的概述
蛋白质合成是生物按照从脱氧核糖核酸 (DNA)转录得到的信使核糖核酸（mRNA）上的遗传信息合成蛋白质的过程。由于mRNA上的遗传信息是以密码形式存在的，只有合成为蛋白质才能表达出生物性状，因此将蛋白质生物合成比拟为转译或翻译。蛋白质生物合成包括氨基酸的活化及其与专一转移核糖核酸(tRNA)的连
蛋白质的生物合成
生物按照从脱氧核糖核酸 (DNA)转录得到的信使核糖核酸(mRNA)上的遗传信息合成蛋白质的过程。由于mRNA上的遗传信息是以密码(见遗传密码)形式存在的,只有合成为蛋白质才能表达出生物性状,因此将蛋白质生物合成比拟为转译或翻译。所以,RNA是蛋白质合成的直接模板。
蛋白质合成的概念
蛋白质合成是指生物按照从脱氧核糖核酸 （DNA）转录得到的信使核糖核酸（mRNA）上的遗传信息合成蛋白质的过程。蛋白质生物合成亦称为翻译（Translation），即把mRNA分子中碱基排列顺序转变为蛋白质或多肽链中的氨基酸排列顺序过程。
蛋白质合成的过程
原核生物与真核生物的蛋白质合成过程中有很多的区别，真核生物此过程更复杂，下面着重介绍原核生物蛋白质合成的过程，并指出真核生物与其不同之处。蛋白质生物合成可分为五个阶段，氨基酸的活化、多肽链合成的起始、肽链的延长、肽链的终止和释放、蛋白质合成后的加工修饰。
蛋白质生物合成过程
1．氨基酸的活化与搬运：氨基酸的活化以及活化氨基酸与tRNA的结合，均由氨基酰tRNA合成酶催化完成。反应完成后，特异的tRNA3’端CCA上的2’或3’位自由羟基与相应的活化氨基酸以酯键相连接，形成氨基酰tRNA。 2．活化氨基酸的缩合——核蛋白体循环：活化氨基酸在核蛋白体上反复翻译mRNA
蛋白质合成的过程
1．氨基酸的活化与搬运：氨基酸的活化以及活化氨基酸与tRNA的结合，均由氨基酰tRNA合成酶催化完成。反应完成后，特异的tRNA3’端CCA上的2’或3’位自由羟基与相应的活化氨基酸以酯键相连接，形成氨基酰tRNA。 2．活化氨基酸的缩合——核蛋白体循环：活化氨基酸在核蛋白体上反复翻译mRNA
蛋白质合成的特点
真核生物翻译起始的特点： 1.真核起始甲硫氨酸不需甲酰化。 2.真核mRNA没有S-D序列，但5'端帽子结构与其在核蛋白体就位相关。帽结合蛋白（CBP）可与mRNA帽子结合，促进mRNA与小亚基结合。 3.肽链的延长 ：延长阶段为不断循环进行的过程，也称核蛋白体循环。分为进位、成肽
什么是蛋白质合成？
蛋白质合成是指生物按照从脱氧核糖核酸 （DNA）转录得到的信使核糖核酸（mRNA）上的遗传信息合成蛋白质的过程。 蛋白质合成是基因表达的第二步，也是产生基因产物蛋白质的最后阶段。 蛋白质合成是生物按照从脱氧核糖核酸 (DNA)转录得到的信使核糖核酸（mRNA）上的遗传信息合成蛋白质的过程。由
蛋白质生物合成翻译模板
不同mRNA序列的分子大小和碱基排列顺序各不相同,但都具有5ˊ-端非翻译区、开放阅读框架区、和3ˊ-端非翻译区;真核生物的mRNA的5ˊ-端还有帽子结构、3ˊ-端有长度不一的多聚腺苷酸(polyA)尾。帽子结构能与帽子结合,在翻译时参与mRNA在核糖体上的定位结合,启动蛋白质生物的合成;帽子结构和p
蛋白质生物合成的调控
生物体内蛋白质合成的速度，主要在转录水平上，其次在翻译过程中进行调节控制。它受性别、激素、细胞周期、生长发育、健康状况和生存环境等多种因素及参与蛋白质合成的众多的生化物质变化的影响。由于原核生物的翻译与转录通常是偶联在一起的，且其mRNA的寿命短，因而蛋白质合成的速度主要由转录的速度决定。弱化作用是
蛋白质生物合成的调控
生物体内蛋白质合成的速度,主要在转录水平上,其次在翻译过程中进行调节控制。它受性别、激素、细胞周期、生长发育、健康状况和生存环境等多种因素及参与蛋白质合成的众多的生化物质变化的影响。由于原核生物的翻译与转录通常是偶联在一起的,且其mRNA的寿命短,因而蛋白质合成的速度主要由转录的速度决定。弱化作用是
蛋白质合成的过程简介
1．氨基酸的活化与搬运：氨基酸的活化以及活化氨基酸与tRNA的结合,均由氨基酰tRNA合成酶催化完成。反应完成后,特异的tRNA3’端CCA上的2’或3’位自由羟基与相应的活化氨基酸以酯键相连接,形成氨基酰tRNA。 2．活化氨基酸的缩合——核蛋白体循环：活化氨基酸在核蛋白体上反复翻译mRNA
蓖麻毒素抑制蛋白质合成
蓖麻毒素具有强烈的细胞毒性，属于蛋白合成抑制剂或核糖体失活剂，这也是在构建免疫毒素时，应用到蓖麻毒素的主要原因。 合成的机理在20世纪70年代已经明确。首先，毒素依靠B链上的半乳糖结合位点与细胞表面含末端半乳糖残基的受体结合，促进整个毒素分子以内陷方式进入细胞，形成细胞内囊，毒素从细胞内囊中进
简述蛋白质合成的调控
生物体内蛋白质合成的速度,主要在转录水平上,其次在翻译过程中进行调节控制。它受性别、激素、细胞周期、生长发育、健康状况和生存环境等多种因素及参与蛋白质合成的众多的生化物质变化的影响。由于原核生物的翻译与转录通常是偶联在一起的,且其mRNA的寿命短,因而蛋白质合成的速度主要由转录的速度决定。弱化作
动物能合成蛋白质吗
动物能合成蛋白质，但是组成蛋白质的氨基酸并不是全都能合成而必须来自于食物。这部分不能自己合成的就叫“必须氨基酸”
真核细胞蛋白质合成过程
真核细胞中，核糖体进行蛋白质合成时，既可以游离在细胞质中，称为游离核糖体（freeribosome）。也可以附着在内质网的表面，称为膜旁核糖体或附着核糖体。参与构成RER，称为固着核糖体或膜旁核糖体，是以大亚基圆锥形部与膜接着游离核糖体（freeribosome）。分布在线粒体中的核糖体，比一般核糖
Science解析蛋白质合成机制
在信使RNA (mRNA)翻译为蛋白质的过程中，转移RNA (tRNA)和mRNA必须同步移动通过核糖体的内部通道，否则就会有移码突变风险，生成异常的蛋白质。科学家们已经了解了这一过程背后的一些生物化学机制，证实糖核体具有一些移动的元件，使得它以每秒20次轻微移动的速率让tRNA快速精确地通
蛋白质的合成场所是哪里
核糖体就象一个小的可移动的工厂，沿着mRNA这一模板，不断向前迅速合成肽链。氨基酰tRNA以一种极大的速率进入核糖体，将氨基酸转到肽链上，又从另外的位置被排出核糖体，延伸因子也不断地和核糖体结合和解离。核糖体和附加因子一道为蛋白质合成的每一步骤提供了活性区域。