Nature&Science共同关注:阿尔兹海默症病变蛋白会传染吗?

1958年——1985年,全球约有30,000人,大部分是儿童,注射过从死人脑下垂体提取物中提炼的人生长激素,用于治疗矮化症。悲剧的是,直至1985年医疗人员在一些提取物中发现含有克雅氏(CJD)病患大脑的朊病毒,这种治疗方法才被终止。但是,威胁的种子已经埋下,截止2012年,已经发现由此导致的226例死亡病患,其中法国(119例)、英国(65例)、美国(29例)。死亡人数仍然处于上升趋势,因为克雅氏病存在相当长时间的潜伏期。 朊病毒导致β-淀粉样蛋白异常累积 20世纪90年代,科学家已经证实导致CJD的朊病毒也会导致β-淀粉样蛋白异常累积。朊病毒,严格来说并非病毒,而是一种侵染性蛋白因子,会导致人类及其他动物的中枢神经系统发生衰退型病变,例如克雅氏病、疯牛病、库鲁病、致死性家族失眠症等。 其中,库鲁病最早发现于巴布亚新几内东部地区,因为当地土著部落有食用已故亲人脏器的旧习。自从习俗废止后该病基本消失了。越来......阅读全文

身体接触导致疾病的朊蛋白正常的朊病毒

当谈到疯牛病,这是很难区分事实与虚构和假设的硬数据。问题的部分原因是政治和经济,但它的很多是基于生物化学。染性病导致疯牛病是不容易的表征或销毁。此外,可能很难通过所有的科学和医学术语用于不同的缩写排序。在这里,你需要知道什么是一个总结:  疯牛病(MCD)是牛海绵状脑病(BSE),除疯牛病是发音要容

朊病毒

  一种针对黑色素瘤的癌症疫苗看上去颇有前景:在一项超过400名黑色素瘤患者参与的临床试验中,一种被称为T-VEC的治疗方法使那些非晚期患者的生命延长了20个月。  该疗法由美国生物制药公司安进研发,利用的是无法感染健康组织但攻击癌细胞的疱疹病毒的改良版本。上个月,美国食品药品监督管理局(FDA)的

中美科学家证明朊病毒导致疯牛病假说

  人畜共患传染性海绵状脑病有望得到解决   最近,华东师范大学生命科学学院蛋白质生物学实验室马继延教授带领的研究团队在著名学术期刊《科学》上,在线发表了题为《用细菌表达的重组朊蛋白制备朊病毒》的学术论文,在国际学术界引起了强烈反响。马继延教授是该文的通讯作者,美国俄亥俄州立大学的王飞、王新禾博士

朊病毒蛋白的基本信息介绍

  朊病毒蛋白(prion protein,PrP)是人和动物正常细胞基因的编码产物。朊病毒蛋白有两种构象:细胞型(正常型PrPc)和瘙痒型(致病型PrPSc)。两者的主要区别在于空间构象上的差异,PrPc是正常细胞的一种糖蛋白,仅存在α螺旋,而PrPSc有多个β折叠存在,溶解度低,且对蛋白酶表现抗

朊病毒的定义

  朊病毒又称朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质,是一类能侵染动物并在宿主细胞内无免疫性疏水蛋白质。  朊是蛋白质的旧称,朊病毒意思就是蛋白质病毒,朊病毒(prion virus)严格来说不是病毒,是一类不含核酸而仅由蛋白质构成的具感染性的因子。  朊病毒是动物和人类传染性海绵状脑病的病原。早

朊病毒的形态

  80年代Merz等人在电子显微镜下发现了羊瘙痒病相关纤维是至今朊病毒唯一的可见形态。它是一种特殊的纤维结构,它的存在形式有两种,Ⅰ型纤维直径为11~14纳米,由两根直径为4~6纳米的原纤维相互螺旋盘绕而成,螺距为40纳米不等;Ⅱ型纤维由4根相同的原纤维组成,每两根之间的间隙为3~4纳米,Ⅱ型纤维

朊病毒的简介

  朊病毒(Prion),又称朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质,是一类能侵染动物并在宿主细胞内无免疫性疏水蛋白质。  朊是蛋白质的旧称,朊病毒意思就是蛋白质病毒,朊病毒(prion)严格来说不是病毒,是一类不含核酸而仅由蛋白质构成的具感染性的因子。   朊病毒是动物和人类传染性海绵状脑病的病

朊病毒的意义

  从理论上讲,“中心法则”认为DNA复制是“自我复制”,即DNA~DNA,而朊病毒蛋白是PrP→PrP,是为“自他复制”。这对遗传学理论有一定的补充作用。但也有矛盾,即“DNA→蛋白质”与“蛋白质→蛋白质”之间的矛盾。对这一问题的研究会丰富生物学有关领域的内容;对病理学、分子生物学、分子病毒学、分

朊病毒的发现

  20世纪60年代,英国生物学家阿尔卑斯用放射处理破坏DNA和RNA后,其组织仍具感染性,因而认为“羊瘙痒症”的致病因子并非核酸,而可能是蛋白质。由于这种推断不符合当时的一般认识,也缺乏有力的实验支持,因而没有得到认同,甚至被视为异端邪说。1947年发现水貂脑软化病,其症状与“羊搔痒症”相似。以后

朊病毒的形态介绍

  20世纪80年代,Merz等人在电子显微镜下发现了羊瘙痒病相关纤维的可见形态。它是一种特殊的纤维结构,它的存在形式有两种,Ⅰ型纤维直径为11~14纳米,由两根直径为4~6纳米的原纤维相互螺旋盘绕而成,螺距为40纳米不等;Ⅱ型纤维由4根相同的原纤维组成,每两根之间的间隙为3~4纳米,Ⅱ型纤维的直径

怎样预防朊病毒病?

  由于朊病毒病尚无有效的治疗方法,因此只能积极预防。其方法主要有:  ①消灭已知的感染牲口,对病人进行适当的隔离;  ②禁止食用污染的食物,对神经外科的操作及器械进行消毒要严格规范化,对角膜及硬脑膜的移植要排除供者患病的可能;  ③对有家庭性疾病的家属更应注意防止其接触该病。

朊病毒的情况介绍

美国学者S.B.Prusiner因发现了羊瘙痒病致病因子——朊病毒(1982年)而获得了1997年的诺贝尔生理和医学奖。朊病毒( prion)又称蛋白侵染因子(proteinaceous infectiousagents),是一种比病毒小、仅含有疏水的具有侵染性的蛋白质分子。纯化的感染因子称为朊病毒

朊病毒的致命机制

  朊病毒通过不断聚合,形成自聚集纤维,然后在中枢神经细胞中堆积,最终破坏神经细胞。  根据脑部受破坏的区域不同,发病的症状也不同,如果感染小脑,则会引起运动机能的损害,导致共济失调;如果感染大脑皮层,则会引起记忆下降。变异性克雅氏病的致死率较高。

朊病毒的传播途径

  朊病毒的传播途径包括,食用动物肉骨粉饲料、牛骨粉汤;医源性感染,如使用脑垂体生长激素、促性腺激素和硬脑膜移植、角膜移植、输血等。朊病毒特点是耐受蛋白酶的消化和常规消毒作用,由于它不含核酸,用常规的PCR技术还无法检测出来。朊病毒存在变异和跨种族感染,具有大量的潜在感染来源,主要为牛、羊等反刍动物

朊病毒的“蛋白质构象致病假说”介绍

  1982年,普鲁宰纳提出的朊病毒致病的“蛋白质构象致病假说”,以后魏斯曼等人对其逐步完善。其要点如下:  ①朊病毒蛋白有两种构象:细胞型(正常型PrPc)和搔痒型(致病型PrPsc)。两者的主要区别在于其空间构象上的差异。PrPc仅存在α螺旋,而PrPsc有多个β折叠存在,后者溶解度低,且抗蛋白

朊病毒的形状也是关键

科学家们花了几十年的时间来更好地了解朊病毒是如何导致这些疾病的。但凯斯西储大学医学院和美国国立卫生研究院(NIH)落基山实验室的新研究聚焦于朊病毒可能如何形成以及它们如何导致不同的疾病结果。这个合作研究团队使用克利夫兰结构和膜生物学中心冷冻电子显微镜核心和落基山实验室的特殊电子显微镜,通过革命性的新

朊病毒的性质与结构

  斯坦利·普鲁辛纳经过多年的研究,终于初步搞清了引起瘙痒病的病原体即朊病毒的一些特点。他发现朊病毒大小只有30一50纳米,电镜下见不到病毒粒子的结构;经负染后才见到聚集而成的棒状体,其大小约为10~250 x 100~200纳米。通过研究还发现,朊病毒对多种因素的灭活作用表现出惊人的抗性。对物理因

朊病毒的研究进展

  对朊病毒的研究侧重两个方面。  其一,朊病病毒本身的分子结构、遗传机制、增殖方式、传递的种间屏障、毒株的多样性等  其二,朊病病毒的致病机理及治疗方法等。其中对有些问题已有了实质性的进展。如测定了一些朊病毒蛋白分子结构,建立了分子模型;测定了PrP基因的结构及编码蛋白的序列,并比较了人、仓鼠、小

关于朊病毒病的简介

  除提到的几种由朊病毒引起的疾病均发生在动物身上外,人的朊病毒病已发现有4种:  库鲁病Ku-rmm、克——雅氏综合症CJD、格斯特曼综合症GSS及致死性家族性失眠症FFI。  临床变化都局限于人和动物的中枢神经系统。  病理研究表明,随着朊病毒的侵入、复制,在神经元树突和细胞本身,尤其是小脑星状

朊病毒的意义及形态

  意义  从理论上讲,“中心法则”认为DNA复制是“自我复制”,即DNA~DNA,而朊病毒蛋白是PrP→PrP,是为“自他复制”。这对遗传学理论有一定的补充作用。但也有矛盾,即“DNA→蛋白质”与“蛋白质→蛋白质”之间的矛盾。对这一问题的研究会丰富生物学有关领域的内容;对病理学、分子生物学、分子病

关于朊病毒的特性介绍

  朊病毒与常规病毒一样,有可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性,但它比已知的最小的常规病毒还小得多(约30~50nm);电镜下观察不到病毒粒子的结构,且不呈现免疫效应,不诱发干扰素产生,也不受干扰作用。朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变,最终不治而亡。因此世

朊病毒病的传播方式

  朊病毒的传播途径包括,食用动物肉骨粉饲料、牛骨粉汤;医源性感染,如使用脑垂体生长激素、促性腺激素和硬脑膜移植、角膜移植、输血等。朊病毒特点是耐受蛋白酶的消化和常规消毒作用,由于它不含核酸,用常规的PCR技术还无法检测出来。朊病毒存在变异和跨种族感染,具有大量的潜在感染来源,主要为牛、羊等反刍动物

朊病毒的性质与结构

  斯坦利·普鲁辛纳经过多年的研究,终于初步搞清了引起瘙痒病的病原体即朊病毒的一些特点。他发现朊病毒大小只有30~50纳米,电镜下见不到病毒粒子的结构;经复染后才见到聚集而成的棒状体,其大小约为10~250 x 100~200纳米。通过研究还发现,朊病毒对多种因素的灭活作用表现出惊人的抗性。对物理因

简述朊病毒的发现过程

  20世纪60年代,英国生物学家阿尔卑斯用放射处理破坏DNA和RNA后,其组织仍具感染性,因而认为“羊瘙痒症”的致病因子并非核酸,而可能是蛋白质。由于这种推断不符合当时的一般认识,也缺乏有力的实验支持,因而没有得到认同,甚至被视为异端邪说。1947年发现水貂脑软化病,其症状与“羊搔痒症”相似。以后

简述朊病毒的致病机制

  发病机制都是因存在于宿主细胞内的一些正常形式的细胞朊蛋白发生折叠错误后变成了致病朊蛋白而引起的。 [9]  朊病毒通过不断聚合,形成自聚集纤维,然后在中枢神经细胞中堆积,最终破坏神经细胞。 [9]  根据脑部受破坏的区域不同,发病的症状也不同,如果感染小脑,则会引起运动机能的损害,导致共济失调;

朊病毒的发现及意义

  发现  20世纪60年代,英国生物学家阿尔卑斯用放射处理破坏DNA和RNA后,其组织仍具感染性,因而认为“羊瘙痒症”的致病因子并非核酸,而可能是蛋白质。由于这种推断不符合当时的一般认识,也缺乏有力的实验支持,因而没有得到认同,甚至被视为异端邪说。1947年发现水貂脑软化病,其症状与“羊搔痒症”相

朊病毒、病毒和类病毒的主要区别

病毒是一类个体微小,无完整细胞结构,含单一核酸(DNA或RNA)型,必须在活细内寄生并复制的非细胞型微生物。“virus”一词源于拉丁文,原指一种动物来源的毒素。病毒能增殖、遗传和演化,因而具有生命最基本的特征,但至今对它还没有公认的定义。最初用来识别病毒的性状,如个体微小、一般在光学显微镜下不能看

冷冻电镜解析朊病毒蛋白病理聚集多态性

  中国科学院上海有机化学研究所生物与化学交叉中心刘聪课题组与武汉大学梁毅课题组合作在Science Advances上在线发表题为Genetic prion disease–related mutation E196K displays a novel amyloid fibril structu

蛋白质突变“导致病毒传播”

一项新的研究表明,齐昆古尼亚病毒的一个简单的蛋白质突变可以让它适应新的蚊子宿主,并传播到更多地区。 美国德克萨斯大学医学分校进行的研究发现,该病毒外壳蛋白质的单个氨基酸突变可以帮助它适应新的蚊子宿主白纹伊蚊(Aedes albopictus)。这项发现发表在了上周(12月7日)的《公共科学图书馆·

兔朊病毒蛋白的空间结构和动力学特征

上海药物所再发论文阐述兔朊病毒蛋白的空间结构和动力学特征   中科院上海药物研究所林东海课题组博士生文祎等近年来用多维NMR技术研究兔朊病毒蛋白PrPC(91-228)及其S173N,I214V等点突变体蛋白的溶液结构和动力学,不久前在J. Biol. Chem. (2010,