诊断
根据此病临床表现特点，如皮损好发于褶皱部位，基本损害为表浅水疱、脓疱，以及组织病理检查中见中性粒细胞浸润，免疫病理检查见IgA沉积可明确诊断。
鉴别诊断
1.线状IgA大疱性皮病
线状IgA大疱性皮病发病年龄较小，临床表现基本损害为环状红斑和紧张性水疱，尼氏征阴性，免疫病理检查可见IgA线状沉积于真皮和表皮交界的基底膜带。
2.疱疹样皮炎
疱疹样皮炎患者有谷胶性食物过敏史，常伴炎症性肠病，基本皮损为环状红斑、丘疹、丘疱疹和小水疱，尼氏征阴性，患者有剧烈瘙痒，组织病理检查可见表皮下水疱，真皮乳头内中性粒细胞微脓疡，免疫病理检查真皮乳头内IgA呈颗粒状沉积。
3.角层下脓疱性皮病
角层下脓疱性皮病常见于中年女性，基本皮损为环状分布的位于角层下的水疱或脓疱，直接免疫荧光在脓疱内偶见IgA沉积。