血细胞分析仪测定问题及读片病例：髓过氧化物酶缺乏
为了让大家了解更多血细胞诊断的技术和经验方面的知识，本微信平台将连载推出北京协和医院检验科张时民教授为我们介绍血细胞诊断方面的各种知识。张时民教授根据自己数十年的临床经验和总结，通过8例不同的血液病患者病例，从患者资料、血细胞分析仪测定结果的相关数据、血细胞分析仪散点图、直方图和测定数据、血涂片、血细胞涂片相关的复检规则和结果讨论这6个方面介绍了血细胞分析仪测定中的问题以及读片做出诊断时所需要的技术以及要注意和考虑的问题，为大家在今后的血液检验工作提供了一定的参考建议和经验。（注意：检验科的亲们快来，小编今天为大家送出第三个病例！）髓过氧化物酶缺乏症：(myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见，多有家族史，自幼反复发生细菌或真菌感染。MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统当酶活性甚低时，使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力，对化......阅读全文
关于髓过氧化物酶缺乏症的描述
骨髓过氧化物酶缺乏症，首次描述于1954年，是一种常染色体隐性疾病，由17号染色体上的MPO基因突变引起。它是吞噬细胞最常见的遗传性缺陷。患有MPO缺陷的病人对微生物的杀伤力受损，但大多数人在临床上没有症状，除非他们同时患有糖尿病。
髓过氧化物酶缺乏症的诊断检查
诊断：本病诊断应强调早期诊断，以便得到早期治疗，以避免智力发育障碍。要得到早期诊断必须在新生儿中进行苯丙酮尿症的筛查。 1.筛查方法国际上公认的常规筛查方法为Guthrie发现的细菌抑制法。已有筛查试剂盒供应。此方法是根据患儿血对培养的变异性枯草杆菌生长带的大小来估计血中苯丙氨酸的水平。如果估
髓过氧化物酶缺乏症的辅助检查
1.CT和MRI检查可有脑萎缩。 2.脑电图检查对有抽搐或震颤临床表现者常有高度节律不齐(hyperarrhythmia)，即表现为原发性高电压的徐波和棘波。
髓过氧化物酶缺乏症的鉴别诊断
应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。一过性高苯丙氨酸血症虽然引起此症的病因也是由于髓过氧化物酶缺有缺陷，但不是由于基因突变，而是髓过氧化物酶未成熟，导致血中苯丙氨酸浓度升高达1.22mmol/L，但随时间的推移，血苯丙氨酸浓度可降至正常，通过随访血中苯丙氨酸水平可以鉴别。转氨酶性高苯丙氨酸血症是由
髓过氧化物酶缺乏症的疾病描述
髓过氧化物酶缺乏症是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见。1967年和1968年，Gjone和Norum最早报道了一种以蛋白尿、贫血、高脂血症和角膜混浊为特点的家族性疾病。进一步的研究发现患者血浆胆固醇和三酰甘油水平增高，溶血卵磷脂水平降低，游离胆固醇磷脂酰胆碱水平增高，但
髓过氧化物酶缺乏症的症状体征
MPO是一种遗传性疾病，故新生儿即有髓过氧化物酶缺乏症[1]，因未进食，有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现。主要临床表现有： 1.生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，约14%以上儿童达白痴水平
髓过氧化物酶缺乏症的病理生理
正常人髓过氧化物酶蛋白有折叠，并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关，这个位点的丝氨酸与酶蛋白结构的稳定性聚合和髓过氧化物酶的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人酶蛋白(残基118～452)的结晶结构，发现此酶与组成催化和四聚体化区的
中性粒细胞颗粒减少与诊断价值
1.序言：在国际血液学标准委员会（ICSH）2015年发布的有关外周血细胞形态标准化命名和分级标准中，有这样一个名词：Hypogranulation – neutrophil（中性粒细胞颗粒减少），而这个细胞名称在我们以前的教材中很少提及或表述的内容。与这个细胞名词相对应的还有一个名词：Hy
简述髓过氧化物酶缺乏症的症状体征
MPO是一种遗传性疾病，故新生儿即有髓过氧化物酶缺乏症，因未进食，有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现。主要临床表现有： 1.生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，约14%以上儿童达白痴水平，语言
髓过氧化物酶缺乏症的治疗方案概述
髓过氧化物酶缺乏症是遗传性疾病，髓过氧化物酶基因突变是无法根治的。但可避免高苯丙氨酸血症所带来的严重后果(即对大脑的损害)。治疗方法主要是饮食中限制苯丙氨酸摄入量。人的大脑发育在出生后头1年(特别是头半年)是最重要的时期，故饮食治疗应从新生儿开始。饮食治疗的原则是：既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量，
髓过氧化物酶缺乏症的实验室检查及辅助检查
实验室检查 1.尿髓过氧化物酶缺试验由于患儿尿中排出髓过氧化物酶增多，可作定性试验。 方法有： (1)三氯化铁试验：将5%三氯化铁滴入5ml尿中立即出现绿色反应则为阳性。新生儿尚未喂食，此试验呈阴性。枫糖尿病者尿也可呈阳性，故此试验特异性较差。 (2)2，4-硝基苯肼试验：如果产生黄色混
关于髓过氧化物酶缺乏症的鉴别诊断介绍
应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。一过性高苯丙氨酸血症虽然引起此症的病因也是由于髓过氧化物酶缺有缺陷，但不是由于基因突变，而是髓过氧化物酶未成熟，导致血中苯丙氨酸浓度升高达1.22mmol/L，但随时间的推移，血苯丙氨酸浓度可降至正常，通过随访血中苯丙氨酸水平可以鉴别。转氨酶性高苯丙氨酸血症是由
关于髓过氧化物酶缺乏症的病理生理介绍
正常人髓过氧化物酶蛋白有折叠，并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关，这个位点的丝氨酸与酶蛋白结构的稳定性聚合和髓过氧化物酶的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人酶蛋白(残基118～452)的结晶结构，发现此酶与组成催化和四聚体化区的
髓过氧化物酶缺乏症的实验室检查
1.尿髓过氧化物酶缺试验由于患儿尿中排出髓过氧化物酶增多，可作定性试验。 方法有： (1)三氯化铁试验：将5%三氯化铁滴入5ml尿中立即出现绿色反应则为阳性。新生儿尚未喂食，此试验呈阴性。枫糖尿病者尿也可呈阳性，故此试验特异性较差。 (2)2，4-硝基苯肼试验：如果产生黄色混浊沉淀则为阳性
关于髓过氧化物酶缺乏症的诊断依据介绍
本病诊断应强调早期诊断，以便得到早期治疗，以避免智力发育障碍。要得到早期诊断必须在新生儿中进行苯丙酮尿症的筛查。 1.筛查方法国际上公认的常规筛查方法为Guthrie发现的细菌抑制法。已有筛查试剂盒供应。此方法是根据患儿血对培养的变异性枯草杆菌生长带的大小来估计血中苯丙氨酸的水平。如果估计的的
关于髓过氧化物酶缺乏症的实验室检查介绍
1.尿髓过氧化物酶缺试验由于患儿尿中排出髓过氧化物酶增多，可作定性试验。方法有： (1)三氯化铁试验：将5%三氯化铁滴入5ml尿中立即出现绿色反应则为阳性。新生儿尚未喂食，此试验呈阴性。枫糖尿病者尿也可呈阳性，故此试验特异性较差。 (2)2，4-硝基苯肼试验：如果产生黄色混浊沉淀则为阳性。
血细胞分析仪的测定方法
血液细胞分析仪，临床又称血液分析仪或血球仪、血球计数仪。血液细胞分析仪分半自动和全自动两类，目前全自动血液细胞分析仪在大型医院中已经逐渐普及，因为越来越多的项目检测都需要先检测血的常规项目。而对于一些小型医疗机构，例如说：门诊、社区服务中心、诊所都是可以用半自动的血细胞分析仪。目前普朗医疗的血液细胞
髓过氧化物酶的应用
如过氧化氢酶便是过氧化物酶的一种。过氧化氢酶可与葡萄糖氧化酶配合使用，脱除蛋清中的葡萄糖，代替了传统的自然发酵的方法，从而提高产品质量，缩短生产周期。在医学上，也可作为工具酶，用于检验尿糖和血糖。现代医学上认为机体衰老与氧化有关，例如染色体、酶等的氧化。所以，一些有还原性功能的物质可以在某种程度上抗
关于血细胞分析仪的几个问题
血细胞分析仪是医院进行血常规检查的必备机器，不仅在世界各地，而且在我国各级医院都得到了普及应用。它不但提高了实验结果的准确性，还提供了许多实验指标，对疾病的诊断和鉴别诊断起了重要的作用。本文就简单地谈谈关于血细胞分析仪的几个问题。一、发展简史1947年美国科学家库尔特（W.H.Coulter）发明了
关于血细胞分析仪的几个问题
血细胞分析仪是医院进行血常规检查的必备机器，不仅在世界各地，而且在我国各级医院都得到了普及应用。它不但提高了实验结果的准确性，还提供了许多实验指标，对疾病的诊断和鉴别诊断起了重要的作用。本文就简单地谈谈关于血细胞分析仪的几个问题。一．发展简史1947年美国科学家库尔特(W.H.Coulter)发明了
髓过氧化物酶的研究发现
由J. Rhodin（1954）首次在鼠肾小管上皮细胞中发现。是一种具有异质性的细胞器，在不同生物及不同发育阶段有所不同。直径约0.2~1.5um，通常为0.5um，呈圆形，椭圆形或哑呤形不等，由单层膜围绕而成（图6-31）。共同特点是内含一至多种依赖黄素（flavin）的氧化酶和过氧化氢酶（标志酶
简述髓过氧化物酶的应用
如过氧化氢酶便是过氧化物酶的一种。过氧化氢酶可与葡萄糖氧化酶配合使用，脱除蛋清中的葡萄糖，代替了传统的自然发酵的方法，从而提高产品质量，缩短生产周期。 在医学上，也可作为工具酶，用于检验尿糖和血糖。 现代医学上认为机体衰老与氧化有关，例如染色体、酶等的氧化。所以，一些有还原性功能的物质可以在
髓过氧化物酶的功能反应
过氧化物酶体的功能：（1）使毒性物质失活这种作用是过氧化氢酶利用过氧化氢氧化各种底物， 如酚、甲酸、甲醛和乙醇等，氧化的结果使这些有毒性的物质变成无毒性的物质，能有效分解甲醛、甲苯。同时也使H2O2进一步转变成无毒的H2O。这种解毒作用对于肝、肾特别重要， 例如人们饮入的乙醇几乎有一半是以这种方式被
关于髓过氧化物酶的简介
过氧化物酶是氧化还原酶的一种。分布在乳汁、白细胞、血小板等体液或细胞中，该酶的辅基亦为血红素,以H2O2为电子受体催化底物氧化的酶，它催化H2O2直接氧化酚类或胺类化合物，如谷胱甘肽过氧化物酶、嗜酸性粒细胞过氧化物酶和甲状腺过氧化物酶等，具有消除过氧化氢和酚类胺类毒性的双重作用，反应如下：R+H
血细胞分析仪：使用中应注意的问题
血液分析仪是目前临床血液一般检查最常用的检测仪器，以往使用手工操作显微镜计数方法，由于操作过程的随机误差，实验器材的系统错误和检测方法的固有误差，使显微镜法细胞计数的实验结果准确性受到很大影响。20世纪40年代期，美国人库尔特先生发明并申请了粒子计数技术的设计专利；50世纪初期，电子血细胞计数仪
使用血细胞分析仪时的细节问题
1，标本采集及抗凝剂的使用 标本采集及抗凝剂的使用是血细胞分析仪使用前的质量控制关键问题，十分重要，但是人们往往不重视。血液标本采集与抗凝剂对血细胞分析结果的准确性影响非常大，例如采血不顺利或抗凝效果差常导致血小板计数减少；同时，采血不顺利、血标本中存在肉眼不易发现的小凝块可导致血细胞分析仪的
血细胞分析仪频繁堵孔问题的排除
1、故障现象 血细胞分析仪SYSMEX K-1000频繁出现WBC SLOW TOSTART，REMOVE CLOGWBC或RBC SLOW TO START，RE-MOVE CLOG RBC报警，甚至每测定一个标本都会出现堵孔。用常规方法处理后无法保持仪器较长时间的正常工作。
血细胞分析仪检定的常见问题分析
血细胞分析仪是广泛应用于医疗领域的血液检测仪器，能检测出血液参数中红白细胞总数、血小板和血红蛋白等多种血液项目，所检验出来的参数能为医生诊断和治疗患者提供有效依据。目前来看，红细胞分析仪已经不仅仅局限于人和动物的血液检验，已应用于腹腔脑脊髓细胞计算和分类中。虽然随着科学技术不断的发展，血细胞分析
血细胞分析仪清洗剂问题的介绍
清洗剂的作用是清除小孔和管道的蛋白、碎片附着，如果清洗剂效果不好就起不到应有的作用，势必造成久后堵孔，这些清洗剂往往是每标本测试后都要用到，理化指标太高就会造成清洗剂的泡沫或者其他成分清理不干净 反而会影响计数，理化指标太低，起不到效果，这也就是清洗剂仅次于稀释液复杂程度的原因，国内试剂配套往往
髓过氧化物酶和过氧化物酶的差异
过氧化物酶是过氧化物酶体的标志酶，是其一类氧化还原酶，它们能催化很多反应。过氧化物酶是以过氧化氢为电子受体催化底物氧化的酶。主要存在于载体的过氧化物酶体中，以铁卟啉为辅基，可催化过氧化氢，氧化酚类和胺类化合物和烃类氧化产物，具有消除过氧化氢和酚类、胺类、醛类、苯类毒性的双重作用。