概述脂肪营养不良的发病机制
本病发病机制尚不清楚从流行病学遗传学及临床研究中提出的各种假说多认为：全身性脂肪营养不良与广泛的代谢性和系统性异常有关交感神经活动的增强可能会加强脂肪的分解；垂体可能分泌了脂肪动员物质但垂体切除未能纠正脂肪营养不良另有人发现CRF黑素细胞释放因子和FSH释放因子增加因此认为下丘脑是主要受到损害的位置也有人提出脂肪组织的自身免疫破坏学说但许多患者病变呈斑片状似乎难以用这个学说来解释肾脏病变的发病机制与脂肪营养不良的关系也未明了。 本病最突出的血清学异常是血C3降低但低补体血症和(或)补体激活不是肾小球肾炎发生的必须因素。 脂肪营养不良的患者常发生肾脏损害发生率为15%～30%其主要肾脏损害类型为Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎或致密物沉积病(80%)另20%由广泛外周系膜移行所致这两种肾小球肾炎的形态学和组织化学特点与非脂肪营养不良患者相同。 有人报道一例Ⅲ型变异型有这种表型和低血清补体及肾病综合征的患者对糖皮质激素敏感。 由于......阅读全文
脂肪营养不良的发病原因
(一)发病原因先天性脂肪营养不良是常染色体隐性遗传患者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础常有病毒感染的前驱症状人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为自身免疫性疾病。(二)发病机制本病发病机制尚不清楚从流行病学遗传学及临床研究中提出的各种假说多认为：全身性脂肪营养不良与广泛的代谢性和系统性异常有关交感
关于脂肪营养不良的发病原因介绍
先天性脂肪营养不良是常染色体隐性遗传患者有血缘关系；获得性者可能无遗传基础常有病毒感染的前驱症状人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为自身免疫性疾病。
简述进行性肌营养不良的发病机制
现代分子遗传学发现肌营养不良与肌膜蛋白、近膜蛋白、核膜蛋白的缺陷有关。但蛋白缺陷如何引起肌肉变性坏死，导致肌肉进行性萎缩的机制仍不清楚。 1、假肥大型肌营养不良 包括DMD和BMD，是X连锁隐性遗传性疾病，致病基因为dystrophin,位于染色体Xp21，该基因是目前人类发现的最大的基因，
概述脑水肿的发病机制
脑水肿的发病机理非常复杂，相关因素很多，血脑屏障、微循环障碍、脑缺血与缺氧，脑内自由基增加，血栓素A2及前列环素的变化，神经递质与神经肽类的变化。神经细胞钙超载等均可影响脑水肿的发生与发展。 1、血脑屏障机能障碍，血脑屏障对脑水肿的关系最大。血脑屏障为脑的毛细血管腔与脑实质之间的屏障，由脑毛细
小儿异染性脑白质营养不良的发病机制
1.发病机制 本病是由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(aryl sulphatase A，ASA)的基因MLD突变所致，MLD位于22q13.31，其突变种类较多；大致可分为2组：Ⅰ型突变的患者不能产生具有活力的ASA，其培养细胞中无ASA活性可测得；A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA。患者的
交感反射性营养不良综合征的发病机制
发病机制还不清楚。一般认为RSDS是肢体对损伤的一种过度的反应。当组织损伤时感觉神经受到刺激释放大量的P物质，P物质一方面向中枢传递痛觉冲动，一方面又使局部炎性介质如前列腺素、缓激肽、5-HT、组胺等显著增加，引起肢体局部疼痛和肿胀，作用于血管引起血管运动障碍，同时刺激交感输出神经纤维，释放疼痛
研究发现高脂肪摄入导致脂肪肝的发病机制
日本和美国研究人员在美国最新一期《科学·信号传导》杂志网络版上报告说，他们发现了过度摄取高脂肪食物导致脂肪肝的发病机制。这一发现将有助于脂肪肝的预防和治疗。 日本东北大学和美国哈佛大学医学院等机构的研究人员合作开展的研究发现，肝脏细胞中有一种能促进脂肪合成的蛋白质“β－ＴＲＣＰ１”。实验显示
概述克雷白杆菌的发病机制
克雷伯氏菌的致病机制目前了解还不十分清楚，研究比较多的是肺炎克雷伯氏菌的荚膜多糖（CPS），它与细菌在寄主中移居、黏附和增殖有关。 在动物模型中已经证明CPS是肺炎克雷伯氏菌导致感染的重要毒力因子。用肺炎克雷伯氏菌细胞表面制剂和纯化的CPS免疫小鼠，可诱导产生具有保护活性的抗CPS抗体。有人用
分流性肾炎的概述及发病机制
概述 分流性肾炎(shunt nephritis)是指 脑积水患者应用Hotervalve做脑室一心房(或颈静脉)分流术后，在分流部位发生继发感染而导致的肾小球肾炎，发生率约为4%。本病多见于小儿，可于分流术后3周至14年发病，平均发病时间为4．4年，发病前都有前驱感染。病原菌大多为白色葡萄球
概述血友病乙的发病机制
抗因子Ⅸ抗体 因子Ⅸ基因的完全丧失引起严重的抗原阴性的血友病乙，可能引起因子Ⅸ替代治疗产生抗因子Ⅸ抗体引起。但难以单用因子Ⅸ基因的完全丧失来解释抗体的产生，因并非所有这样的患者都产生此类反应，且某些有抗因子Ⅸ抗体者并不表现全部基因丧失，如一例血浆含抗因子Ⅸ抗体，基因测定仍然阳性。 交叉反应物