关于地中海贫血症的基本介绍
根据血红蛋白中不同位置的损害可分成两类：α地中海贫血与β地中海贫血。α地中海贫血是血红蛋白中的α血红蛋白链有缺损，β地中海贫血则是血红蛋白中的β血红蛋白链有缺损。 地中海贫血症有隐性、轻度和重度之分。重度患者通常不能存活；而两个隐性或轻度患者结婚，他们的下一代则有1/4机会患有重度地中海贫血症。相反地，两者中只有一位是存有地中海贫血症基因的话，不论程度如何，则下一代没有此问题或只带有隐性。 由於地中海型贫血的患者缺少正常的血红素，红血球携氧功能差，体内主要造血器官骨髓与次要造血器官肝脏、脾脏均会进行旺盛的造血作用，但造出的红血球也多半品质不佳，容易被破坏，成为恶性循环。骨髓增生会侵犯周围的皮质骨，使骨骼较脆弱。旺盛的造血作用会消耗极多的养分与能量，使身体其他部位的养分供需失调。不断的输血可以改善贫血的症状，也可避免过度的造血作用，但血红素中的铁质会过度存在身体中，并堆积至各重要器官造成器官病变。 而生活中，地中海贫血患......阅读全文
关于地中海贫血的简介
地中海贫血是一种遗传性的贫血，居住在地中海沿岸的人们、非洲人和亚洲人最常患此症。地中海贫血是因为控制制造血红素的基因有缺陷所致。严重的患者无法制造正常的血红素，而且其红血球也较小、脆弱，很快就会破裂，轻微的患者的红血球会略少于止常的红血球。它的症状包括：皮肤苍白、长期疲劳、呼吸短促。地中海贫血主
关于地中海贫血的诊断
根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂，临床表现各异，仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异，相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本
关于镰刀型细胞贫血症的病因分析
本病为遗传性血红蛋白病，因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替，形成了异常的血红蛋白S（HbS），取代了正常血红蛋白（HbA），氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用，成为螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等，引起相关症状。
关于小儿α地中海贫血的简介
地中海贫血（简称地贫）又称海洋性贫血（thalassemia），它是一组由于遗传性的原因，导致构成血红蛋白的珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制而引起的溶血性疾病。地中海贫血中最常见的类型是α地中海贫血和β地中海贫血。α地中海贫血是由于构成血红蛋白的α珠蛋白基因的缺失或功能缺陷而导致α珠蛋白链合成障
关于β型地中海贫血的简介
β-地中海贫血症海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
治疗镰刀型细胞贫血症的方法介绍
本病主要采取对症治疗，主要是输血和药物治疗，预防疼痛危象，防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时，可输血治疗，同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数，还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平，改善血管内皮功能。
关于家族性地中海热的病因分析
本病是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病（与性别无关）。这种遗传方式下，需要2个突变的拷贝才能患病，一个拷贝来自母亲，另一拷贝来自父亲。因此，父母双方都应该是携带者（携带者只有一个突变的拷贝而不患病）而不是病人。如果在一个大家庭中，通常可以在兄弟姐妹、表兄弟姐妹、叔父或远亲中见到家族性地中
首个创新药物类型！FDA批准新基潜在重磅贫血疗法上市
今日，美国FDA宣布，批准新基（Celgene）和Acceleron公司联合开发的Reblozyl（luspatercept-aamt）上市，用于治疗输血依赖性β地中海贫血症（beta thalassemia）患者的贫血症状。Reblozyl是一款“first-in-class”血红细胞成熟剂，
小儿β地中海贫血的相关介绍
地中海贫血（简称地贫）又称海洋性贫血（thalassemia），它是一组由遗传性的原因，导致构成血红蛋白的珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制而引起的溶血性疾病。地中海贫血中最常见的类型是α地中海贫血和β地中海贫血。β地中海贫血是由于构成血红蛋白的β珠蛋白基因的基因突变或缺失导致β珠蛋白链合成减少或
小儿地中海贫血的相关介绍
小儿地中海贫血又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血，是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性血管外溶血性贫血。
地中海贫血的病因分析介绍
珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”，ζ和α珠蛋白组成“α基因族”。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因（αα/αα）合成足够的α珠蛋白链；自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链。由于珠蛋白基因的缺失或点突变，肽链合成障碍导致发病。地中
关于混倍性的基本介绍
混倍性是指在同一个体中二倍性组织与非二倍性组织混存的现象（B．Nemec，1931），此时称该个体称为混倍体（mixoploid）。 这种个体的染色体数仍表现为多倍性的和异倍性的变化。用秋水仙素处理引起体细胞的染色体数加倍时，二倍性细胞和多倍性细胞也往往混在一起。通常在菠菜的根尖上可看到混倍性
关于甲沟炎的基本介绍
甲沟炎（paronychia）是一种累及甲周围皮肤皱襞的炎症反应，表现为急性或慢性化脓性、触痛性和疼痛性甲周组织肿胀，由甲皱襞脓肿引起。当感染变成慢性时，甲基底部出现横嵴，并随着复发出现新嵴。手指受累较脚趾更常见。主要易感因素为损伤导致甲上皮与甲板分离，化脓性球菌或酵母菌可继发性侵入潮湿的甲沟和
关于强脊炎的基本介绍
强脊炎属于风湿病范畴，是血清阴性脊柱关节病中的一种。研究表明，该病原因尚不很明确，以脊柱为主要病变的慢性疾病，病变主要累及骶髂关节，引起脊柱强直和纤维化，造成弯腰、行走活动受限，并可有不同程度的眼、肺、肌肉、骨骼的病变，也有自身免疫功能的紊乱，所以又属自身免疫性疾病。
关于强啡肽的基本介绍
强啡肽是一种阿片肽，生理功能多种多样，最早被人们认识到的是其显著的镇痛功能，但其对人体具有很强的成瘾性和药物依赖性，以后又发现它对机体的很多功能有明显的调节作用，如对心血管系统、呼吸系统等 。
关于丙磺舒的基本介绍
丙磺舒（Probenecid）抑制尿酸盐在近曲肾小管的主动再吸收，增加尿酸盐的排泄而降低血中尿酸盐的浓度。可缓解或防止尿酸盐结节的生成，减少关节的损伤，亦可促进已形成的尿酸盐溶解。无抗炎、镇痛作用。可以竞争性抑制弱有机酸（如青霉素、头孢菌素）在肾小管的分泌，故可以增加这些抗生素的血药浓度和延长它
关于酚妥拉明的基本介绍
酚妥拉明，又名3-[[(4,5-二氢-1H-咪唑-2-基)甲基](4-甲苯基)氨基]苯酚，化学式为C17H19N3O，是一种α肾上腺素受体阻断剂。临床上用于血管痉挛性疾病，如肢端动脉痉挛症（即雷诺病）、手足发绀症等、感染中毒性休克以及嗜铬细胞瘤的诊断试验等，用于室性早搏亦有效。
关于混倍体的基本介绍
这种个体的染色体数仍表现为多倍性的和异倍性的变化。用秋水仙素处理引起体细胞的染色体数加倍时，二倍性细胞和多倍性细胞也往往混在一起。通常在菠菜的根尖上可看到混倍性。在昆虫中，有由于内分裂所造成的内多倍化（参见内多倍性）而产生数目极多的巨核〔如已知在一种水（Gerris lateralis）的唾腺中
关于鼻衄的基本介绍
鼻衄是临床常见的症状之一，俗称鼻出血。可由鼻部疾病引起，也可由全身疾病所致。鼻出血多为单侧，少数情况下可出现双侧鼻出血；出血量多少不一，轻者仅为涕中带血，重者可引起失血性休克，反复鼻出血可导致贫血。
关于阿司匹林的基本介绍
阿司匹林〔Aspirin,2-（乙酰氧基）苯甲酸，又名乙酰水杨酸 [98] 〕是一种白色结晶或结晶性粉末，无臭或微带醋酸臭，微溶于水，易溶于乙醇，可溶于乙醚、氯仿，水溶液呈酸性。本品为水杨酸的衍生物，经近百年的临床应用，证明对缓解轻度或中度疼痛，如牙痛、头痛、神经痛、肌肉酸痛及痛经效果较好，亦用
关于疱疹的基本介绍
疱疹是指疱疹病毒科病毒所致疾病。目前已知在疱疹病毒科中有八种病毒（单纯疱疹病毒1、2型，水痘-带状疱疹病毒，人巨细胞病毒，EB病毒和人类疱疹病毒6、7、8型）可造成人类疾病，这类病毒被统称为人类疱疹病毒（HHV）。HHV是一组中等大小的有囊膜的DNA病毒，能引起人类多种疾病，并能长期潜伏在体内，
关于气胸的基本介绍
气胸（pneumothorax）是指气体进入胸膜腔，造成积气状态，称为气胸。多因肺部疾病或外力影响使肺组织和脏层胸膜破裂，或靠近肺表面的细微气肿泡破裂，肺和支气管内空气逸入胸膜腔。因胸壁或肺部创伤引起者称为创伤性气胸；因疾病致肺组织自行破裂引起者称“自发性气胸”，如因治疗或诊断所需人为地将空气注
关于菌血症的基本介绍
菌血症指致病菌由局部侵入血流，但未在血流中生长繁殖，只是短暂的一过性通过血液循环到达体内适宜部位后再进行繁殖而致病。 一般来说，导尿管或者是体表的手术造口容易导致发生菌血症。出现菌血症的患者往往发生急性的多个器官的转移性感染，并出现各种急性感染症状。一旦怀疑，应立即采血检验，确诊后应立即针对感
关于布鲁氏菌的基本介绍
布鲁氏杆菌（Brucella）是一种革兰氏阴性的不运动细菌，无荚膜（光滑型有微荚膜），触酶、氧化酶阳性，绝对嗜氧菌，可还原硝酸盐，细胞内寄生，可以在很多种家畜体内存活。 布鲁氏杆菌会引起布鲁氏杆菌病，简称布病，它是一种人畜共患的慢性传染性疾病，危害较大。在我国该疾病的主要传染源为牛、羊、猪 3
关于依那普利的基本介绍
依那普利，为血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）。口服后在体内水解成依那普利拉，对血管紧张素转化酶起强烈抑制作用，降低血管紧张素Ⅱ的含量，造成全身血管舒张，血压下降，用于治疗高血压。 中文名称：依那普利 化学名称：(S)-1-(N-(1-(乙氧羰基)-3-苯丙基)-L-丙氨酰基)-L-脯氨酸
关于甲萘醌的基本介绍
维生素K3，又名甲萘醌，是一种有机化合物，化学式为C11H8O2，在临床上属于促凝血药，可以用于治疗维生素K缺乏所引起的出血性疾病，如新生儿出血、肠道吸收不良所致维生素K缺乏及低凝血酶原血症等。 化学式：C11H8O2 分子量：172.18 CAS号：58027-5 EINECS号：20
关于速激肽的基本介绍
速激肽族（Tachykinin）属于神经肽的一种，主要有P物质（SP）、神经肽A、神经肽B、神经肽K、神经肽Y，其来源于前速激肽A和B。合成的TK可以单独与经典递质或神经肽共同存储在囊泡内，在特定的刺激或神经冲动的刺激下可被释放，其释放形式呈钙依赖性。TK族中的SP具有痛觉及谷氨酸的感觉传导、激
关于苯妥英钠的基本介绍
苯妥英钠（Phenytoin sodium）对大脑皮层运动区有高度选择性抑制作用，一般认为是通过稳定脑细胞膜的功能及增加脑内抑制性神经递质5-羟色胺（5-HT）和γ-氨基丁酸（GABA）的作用，来防止异常放电的传播而具有抗癫痫的作用。抗神经痛的作用机制可能与本品作用与中枢神经系统，降低突触传递或
关于辛伐他汀的基本介绍
辛伐他汀，是一种有机化合物，是一种有机化合物，化学式为C25H38O5，主要用作降血脂药，最早是由默克药厂所开发，并于1992年开始进入医疗用途。该药列名于世界卫生组织基本药物清单，属于基础医疗体系必备药物之一。
关于内啡肽的基本介绍
内啡肽（endorphin），亦称安多芬或脑内啡，是一种内成性（脑下垂体分泌）的类吗啡生物化学合成物激素。它是由脑下垂体和脊椎动物的丘脑下部所分泌的氨基化合物（肽） 。它能与吗啡受体结合，产生跟吗啡、鸦片剂一样的止痛效果和欣快感。等同天然的镇痛剂。利用药物可增加脑内啡肽的分泌效果。 内啡肽是体