肝脏错构瘤的发病机制及临床表现

发病机制 1956年,Edmondson发现淋巴管瘤错构瘤胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶靠近边缘表面凸凹不平呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊性两大类实质性包括起源于肝细胞及间质,伴有大量纤维组织、血管脂肪和黏液。病灶很典型的表现为:巨大、边界清或有包膜的肿瘤一般直径8~10cm。尽管很多肿瘤为多囊的,但单发大的囊肿占多数病灶多有茎且有发生扭转的报告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和胆管错构瘤,可能有上皮内衬。大体标本组织切面可呈棕灰色或硬鱼肉样囊内充满浆液性或黏液性液体被疏松组织和黏液样组织分隔。在囊肿之间的组织为苍白、水肿或红褐色似正常肝间叶组织组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物但也有非囊性实性肝间叶性错构瘤的报道胆管被结缔组织......阅读全文

儿童色素血管性斑痣性错构瘤病病例分析

色素血管性斑痣性错构瘤病( phakomatosis pigmentovascularis, PPV) 是一种以血管畸形( 瘤或痣) 和色素痣为主要特征的一组疾病综合征,临床上比 较少见。1947 年 Ota 等[1]首次描述了 PPV 的临床特点,国内2002 年李文海等[2]首次报道

一例孤立性视网膜星形胶质细胞错构瘤病例分析

患者,男,43岁。因右眼视力差20余年,于2013年2月就诊于湖南博雅眼科医院。既往无全身病史,家族中无遗传病史。入院后全身检查未见皮肤结节及色斑。眼科检查:右眼远视力0.2,近视力J=7,左眼视力1.0,近视力J=2;双眼前节正常。右眼眼底可见视盘颞侧约1 PD×1.5 PD大小的球形肿块,边界清

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤病例分析

 1.病例简介 女,9岁,主诉:持续性右上腹疼痛2周伴发热,抗感染治疗无效。体格检查:皮肤黏膜轻度黄染,右上腹压痛。实验室检查:甲胎蛋白正常,CA19-9>1000U/ml。超声表现见图1A、B。上腹部三维CT(图1C、D)诊断:肝占位性病变,考虑为肝间叶性错构瘤。术中见实性肿物大小15cm×15c

肝脏血管瘤的诊疗

肝脏血管瘤是婴幼儿时期最常见的肝脏良性实体肿瘤,女性发病率高于男性,其具有生长缓慢,但是随着不多长大,最终有可能引起患者死亡肯能,多是由于肝血管瘤引起顽固性心力衰竭、消耗性凝血功能障碍、肝脏破裂出血等。刚脏血管瘤是一种良性肿瘤,随着医学的不断发展,其治疗技术不多提高,患儿存活率及存活时间不断提高【1

关于小儿肝肿瘤的基本信息介绍

  小儿肝脏肿瘤临床上并不少见,有人认为原发性肝肿瘤的发病率仅次于肾母细胞瘤及神经母细胞瘤而居第三位。小儿肝脏肿瘤亦有良性肿瘤与恶性肿瘤之分,以恶性肿瘤为多。小儿原发性恶性肝肿瘤中,肝母细胞瘤最常见。良性肿瘤中以错构瘤常见。肝转移瘤以神经母细胞为主,常常是原发瘤很小甚至找不到,但转移瘤却很大。

关于肝脏局灶性结节性增生的简介

  肝脏局灶性结节性增生(FNH)是肝脏一种少见的良性病变,是仅次于肝血管瘤的肝脏良性肿瘤之一,占肝脏原发肿瘤的8%、在人群中的患病率约为0.9%,发病原因不清。由于近年来影像技术的发展,肝脏局灶性结节性增生的报道逐渐增加。以往文献中曾有多种命名,如局灶性肝硬化、肝脏错构瘤、肝脏炎性假瘤等,直至19

肝脏上皮样血管周细胞瘤

患者男性,65岁。主诉因“丙肝抗体阳性15年余,间断肝区不适3年余,加重1个月”入院。患者15年前体检时发现肝功能异常,丙肝抗体阳性,查病毒复制活跃,予干扰素抗病毒治疗6个月,丙肝RNA转阴。其后每年定期复查肝功能正常、丙肝RNA<测定值。3年前患者无明显诱因出现肝区隐痛不适,呈间断发作,持续约数秒

多脏器受累的结节性硬化症超声表现病例分析

 患者男,21岁,因癫痫发作入院。智力尚正常,5岁时无明显诱因出现头皮肿物并逐年增大变硬,13岁时始出现面部丘疹、甲周肿物、口唇部结节,以及前胸及后腰部皮肤隆起,无痒痛。5岁后时有癫痫发作,每日2次,于当地医院进行对症治疗。既往有高血压病史,血压150/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133

关于肝脏恶性血管瘤的简介

  肝脏恶性血管瘤(malignant hemangioma of liver)又称肝血管肉瘤(angiosarcoma)肝血管内皮肉瘤Kupffer细胞肉瘤、血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种,是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。其发生率美国每年10~

关于肝脏血管瘤的分类介绍

  1.按病理可分为4型:  (1)海绵状血管瘤最为常见;  (2)硬化性血管瘤;  (3)血管内皮细胞瘤;  (4)毛细血管瘤。  2.按照肿瘤大小分类:  (1)小血管瘤15cm。  这种分类对于制定肝血管瘤的治疗方案具有一定的意义。

治疗肝脏血管瘤的相关介绍

  1.手术治疗  目前肝血管瘤的治疗方法主要有血管瘤切除术、血管瘤缝扎术、肝动脉结扎术、微波固化术、射频治疗、肝动脉栓塞术等。对于弥漫性的肝血管瘤,或者无法切除的巨大血管瘤,如肝功能失代偿或合并Kasabach-Merritt综合征,也可行肝移植治疗。  2.非手术治疗  (1)肝动脉栓塞术(TA

概述肝脏恶性血管瘤的危害

  肝血管瘤在任何年龄段均可发病,以30-50岁多见,文献报道女性多于男性,男女比例约1:3-6。但53859例健康人群体检资料分析显示,肝血管瘤的发生率为3.11%,男性和女性的发病率相当(3.36%VS.2.88%,P>0.05),这一现象与文献报告的结果不同,可能与以往的文献报告分析的均是门诊

关于肝脏血管瘤的病因分析

  确切发病原因尚不清楚,主要有以下几种学说:  1.先天性发育异常  肝血管瘤的发生是先天性肝脏末梢血管畸形所致,在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常,引起血管内皮细胞异常增生形成肝血管瘤。  2.激素刺激学说  女性青春期、怀孕、口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快,认为女性激素可能是血管瘤的一种

一例患者偏瘫、感觉异常病例分析

79岁女性,表现为左侧偏瘫、感觉异常并麻木。颈椎的矢状位T2WI和T1WI序列(A和B)和轴位T2 梯度回声序列(D)显示起源于颈髓C4水平后方(白色箭头)的等信号外生性病变。矢状位后对比T1WI序列(C)未见强化。注意皮肤凹陷,棘上韧带的压痕和假定的窦道(A,蓝色箭头)。诊断:中线脊髓错构瘤背景:

关于婴幼儿肝细胞癌的鉴别诊断介绍

  婴幼儿肝细胞癌须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变,如腹膜后的Wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见,但后者多见于成年人及有肝炎史者,常有肝大,肝区痛多伴有肝硬化,AFP阳性,含量升高,同时ALP、GGT、LDH亦增高。  1、肝囊肿  (1)病程长,病情进展

关于肝脏恶性血管瘤的诊断介绍

  临床症状与体征无特异性,有氯乙烯接触史常有白细胞血小板减少凝血酶原时间延长,肝功能异常,ALP升高,高胆红素血症X线CT肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异。Burston提出3项诊断标准可供参考:  ①病理形态似库普弗细胞;  ②有血管形成倾向;  ③有吞噬现象。  诊断主要以肝活组织病理检查

治疗肝脏恶性血管瘤的相关介绍

  局限性结节不伴有肝硬化者,争取早期发现早期手术切除术后配合化疗和/或放疗肝血管肉瘤的治疗并不令人满意由于病人就诊时往往已属晚期不能进行手术治疗治疗可采用氟尿嘧啶(5-Fu)、长春新碱环磷酰胺、甲氨蝶呤多柔比星(阿霉素)行化疗和/或放疗,可延长生存期如发生肿瘤破裂出血可考虑行选择性肝动脉栓塞术或外

关于肝脏血管瘤的检查方式介绍

  肝血管瘤缺乏特异性临床表现,影像学检查(如B超、CT、MRI)是目前诊断肝血管瘤的主要方法。  1.B超检查  肝血管瘤的B超表现为高回声,呈低回声者多有网状结构,密度均匀,形态规则,界限清晰。较大的血管瘤切面可呈分叶状,内部回声仍以增强为主,可呈管网状或出现不规则的结节状或条块状的低回声区,有

简述肝脏血管瘤的临床表现

  肝血管瘤多无明显不适症状,当血管瘤增至5cm以上时,可出现下列症状:  1.腹部包块  腹部包块有囊性感,无压痛,表面光滑或不光滑,在包块部位听诊时,偶可听到传导性血管杂音。  2.胃肠道症状  右上腹隐痛和/或不适、食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱等消化不良症状。  3.压迫症状  巨大的

肝脏原发性恶性间质瘤病例分析

1.临床资料 患者男,69岁。因食欲下降、上腹部胀痛不适1月余来院就诊。门诊彩超提示肝脏不均质占位性病变,考虑肝癌可能性大。肿瘤标记物糖类抗原1993.36U/ml、癌胚抗原2.270ng/ml、甲胎蛋白3.07ng/ml,均低于正常值。 上腹部CT检查:平扫(图1)肝脏右叶后下段(VI段)见一椭圆

肝脏血管周上皮样细胞瘤病例分析

患者男,65岁。丙肝抗体阳性16年余,间断肝区不适3年余入院。患者既往有高血压病史20余年。AFP8.3ng/ml。彩超:肝脏右后叶见1.8 cm×1.4 cm低回声结节,界清,形态规则,周边无声晕。MRI:肝右后叶见类圆形长T1长T2信号影,大小约17mm×19mm,边界清楚。增强后,肝右

肝脏淋巴瘤之“血管漂浮征”分析

肝脏是淋巴瘤较易累及的腹部脏器之一,14%的霍奇金淋巴瘤">非霍奇金淋巴瘤(NHL)及6%~9% 的霍奇金淋巴瘤(HD)可侵犯肝脏,其灰阶超声表现可分为结节型、弥漫型、混合型三型。尽管肝淋巴瘤超声呈多样化表现,但部分病例还是有特异性表现,那就是“血管漂浮征”(Vessel floating sign

关于肝脏恶性血管瘤的病因分析

  肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤,恶性程度很高多数患者病因不明, Folk等调查168例其中75%的病例原因不明近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤,因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤,平均潜伏期为17年少数还可发生于服用合成类固醇雌激

关于FNH的基本信息介绍

  FNH(Focal Nodular Hyperplasia)即肝脏局灶性结节增生,是一种肝脏良性占位性病变,较少见,多好发于年轻女性,但与口服避孕药无关。FNH是仅次于海绵状肝血管瘤的第二位肝脏良性肿瘤,表现为肝脏内界限分明的结节,一般小于5cm。在结节切面中有特征性的中央性星型瘢痕,自纤维化轴

一例肝肾重复良性肿瘤病例分析

随着疾病诊断与治疗水平的提高和平均寿命的延长,重复肿瘤的发生率呈上升趋势,尤其消化道、肺、脑、甲状腺、子宫和前列腺等脏器间的恶性重复肿瘤报告明显增多。有关肝肾的重复肿瘤文献报告相对较少,本文报告1例经手术后病理证实的肝脏局灶性结节增生重复肾错构瘤同时性良性重复肿瘤,现结合文献作一回顾分析。 1 临床

超声诊断新生儿肝母细胞瘤破裂病例分析

患者男,系第4胎第2产,其母孕41+2周因胎儿宫内窘迫在我院产钳助产分娩,出生时羊水III度污染,出生时体重4200g,1minApgar评分10分。半小时后患儿出现气促、呻吟,面色稍苍白,哭声低下,无口吐白沫,无抽搐、无发热。 查体:T35.5℃(肛),P150次/min,R70次/min,反应欠

肾区钝痛的鉴别诊断

  由于肾癌有多种影像学检查方法,术前诊断多无困难。但误诊误治的情况仍时有发生,有时会造成无法弥补的错误,因此必须加以注意。  1.肾囊肿:典型的肾囊肿从影像检查上很容易与肾癌相鉴别,但当囊肿内有出血或感染时,往往容易被误诊为肿瘤。而有些肾透明细胞癌内部均匀,呈很弱的低回声,在体检筛查时容易被误诊为

关于结节性硬化症的基本信息介绍

  1998年做出的修订诊断标准,主要依据是临床表现和影像学表现。主要特征有11个:面部血管纤维瘤、非创伤性趾指甲周纤维瘤、色素减退斑(3个以上)、多个视网膜错构瘤结节、鲨鱼皮样斑、皮质结节、室管膜下结节、室管膜下星形细胞瘤、心脏横纹肌瘤、淋巴血管平滑肌瘤和肾血管平滑肌脂肪瘤;次要特征有9个:有多囊

关于结直肠息肉病的基本介绍

  结直肠息肉病是指结肠内布满数量较多(通常在100枚以上)、大小不一的隆起性病变(包括息肉和腺瘤)。这是一类较少见的结直肠疾病,与常见结直肠息肉和腺瘤的区别在于数量上的不同。可分为肿瘤性息肉病、错构瘤性息肉病、其他息肉病等。肿瘤性息肉病包括家族性腺瘤性息肉病(FAP)、加德纳(Gardner)综合

Cowden综合征的概述

  Cowden综合征(Cowden’s syndrome)又称多发性错构瘤综合征(multiply hamartoma syndrome),是一种少见的遗传性疾病。错构瘤(hamartoma)这一术语是1904年由Albrecht首次使用,意思是在发育中出现错误而形成的肿瘤。此种息肉可以是正常组织