关于蛋白质热量营养不良症的基本介绍

蛋白质-热量营养不良症(protein energy malnutrition,PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病,临床上表现为消瘦(marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor)。......阅读全文

关于蛋白质能量营养不良的主要类型介绍

  作为国际性的统一分类,WHO建议将蛋白质热能营养不良分为以下主要临床类型:  夸希奥科病 原文“kwashiorkor”来自非洲的土语,意为“被取代的孩子”,指由于弟妹出生而未能受到喂养照料的孩子。本病是一种蛋白质严重缺乏而热能供应尚可维持最低水平的恶性营养不良。也称断乳期营养不良。多见于断乳期

关于肾性骨营养不良症的治疗介绍

  在慢肾衰早期时就注意纠正钙磷平衡失调,便可防止大部分患者发生继发性甲旁亢和肾性骨营养不良症。骨化三醇[125(OH)2O3]的使用指征是肾性骨营养不良症,多见于长期作透析的患者。本药可使小肠吸收钙增加并调节骨质的软化。对骨软化症疗效颇佳,对肾性骨营养不良症所伴发的肌病性肌无力以及纤维性骨炎也有一

关于营养不良性贫血的基本症状介绍

  临床上,我们常把血红蛋白在8~12%克时称为轻度贫血,6~8%克为中度贫血,6%克以下为重度贫血。轻度贫血的孩子一般只表现为脸色苍白、精神稍有低迷、爱缠人、食欲不振、体质弱、时常发烧感冒等,父母多以为是孩子的情绪问题,容易造成疏忽。  但中度以上贫血的症状则较为明显,患儿的脸色煞白,精神萎靡、烦

关于营养不良性水肿的基本信息介绍

  营养不良性水肿(nutritionaledema)又称低蛋白血症(hypoproteinemia)是一种营养缺乏的特殊表现,由于长时间的负氮平衡,以致血浆蛋白减少,胶体渗透压降低,出现全身性水肿为其特征。

关于热量计的部件内筒的基本介绍

  内筒(或称量热筒)为盛水和放置氧弹用的,它是量热体系的主要部分,试样在氧弹内燃烧放出的热量即被内筒的水所吸收而使水温上升。内筒用紫铜、黄铜或不锈钢制成,断面可为圆形、菱形或其他适当形状。筒内装水2000~3000mI。,以能浸没氧弹(进、出气阀和电极除外)为准。内筒外面应电镀抛光,以减少与外筒问

关于热量计的部件外筒的基本介绍

  外筒用来保持测热体系环境温度的恒定(与室温一致),为金属制成的双壁容器,并有上盖。外壁为圆形,内壁形状则依内筒的形状而定;原则上要保持两者之问有10~12mm的问距,外筒底部有绝缘支架,以便放置内筒。  (1)恒温式外筒。恒温式热量计配置恒温式外简。盛满水的外筒的热容量应不小于热量计热容量的5倍

关于进行性肌营养不良症的疾病预后介绍

  DMD患者预后不良,在20岁左右死于呼吸衰竭或心力衰竭;LGMD的个别亚型和先天性肌营养不良症预后也较差;BMD、FSHD、眼咽型肌营养不良症和远端型肌营养不良症预后相对较好,丧失运动功能的时间较晚,部分患者寿命可接近正常人。

关于进行性肌营养不良症的疾病分类介绍

  1、假肥大型肌营养不良  最多见。现在亦被称为抗肌萎缩蛋白缺陷型肌营养不良,又分为Duchenne型(Duchenne muscular dystrophy, DMD)和Becker型(Becker muscular dystrophy, BMD),前者发病率约为1/3500活产男婴,后者发病率

关于进行性肌营养不良症的鉴别诊断介绍

  (1)进行性脊髓性肌萎缩:主要是与少年型脊肌萎缩症(Kugelberg-Welander病)鉴别,该病表现为下肢近端力弱,站立时腹部前凸,行走时似鸭步,与DMD临床表现相似。但肌电图呈典型的神经源性改变,血清CK正常或轻度增高,肌肉活检病理为神经源性损害有助于鉴别。  (2)酸性麦芽糖酶缺陷病:

关于蛋白质能量营养不良的简介

  蛋白质能量营养不良(protein-energy malnutrition)膳食中蛋白质和热能摄入不足引起的营养缺乏病。是世界范围内最常见的营养缺乏病之一。  主要发生于 5岁以下的儿童。临床表现为消瘦、水肿等,体内物质代谢的变化也引起生化指标的改变,如血中总蛋白降低、血浆氨基酸的变化等,可导致

关于蛋白质的基本介绍

  蛋白质(protein)是组成人体一切细胞、组织的重要成分。机体所有重要的组成部分都需要有蛋白质的参与。一般说,蛋白质约占人体全部质量的18%,最重要的还是其与生命现象有关。  蛋白质是生命的物质基础,是有机大分子,是构成细胞的基本有机物,是生命活动的主要承担者。没有蛋白质就没有生命。氨基酸是蛋

关于异染性脑白质营养不良的基本介绍

  异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy,MLD))是一种常染色体隐性遗传性疾病,为脑白质营养不良中的较常见类型,此病又称异染性白质脑病,是一种严重的神经退化性代谢病,是最常见的溶酶体病。

治疗脂肪营养不良的基本介绍

  (一)治疗  目前无有效方法肾素-血管紧张素抑制药可用于本病治疗。  (二)预后  病程的长短通常取决于哪种临床表现最突出就肾小球的损害来说发展至终末期肾脏疾病的速度相当快由活体供肾移植术后致密物沉积常再度发生。

关于蛋白质能量营养不良的病因分析

  非母乳喂养或喂养时间过短,断奶后未及时供给富含蛋白质的食物。另外,儿童患腹泻、感染或某些传染病时,机体对蛋白质的吸收利用发生障碍,而体内对蛋白质的需要又增加,结果造成蛋白质营养水平下降。胎儿时期营养不良、早产儿、出生体重过低的新生儿、孪生儿也易于发病。社会经济水平低下、食物供给不足 、文化教育不

肌营养不良症的治疗方法介绍

  目前,虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。  1.三磷酸腺苷(ATP)  

肌营养不良症的鉴别诊断介绍

  1.少年型近端型脊髓性肌萎缩症  本病又称(Kugelberg-welander,进行性肌萎缩),为常染色体显性遗传疾病。青少年起病,主要表现为四肢近端肌萎缩,对称性分布,与肌病相似,但有肌束震颤,肌电图为神经原性损害,肌肉病理为群组性萎缩,符合失神经支配。  2.慢性多发性肌炎  无遗传病史,

关于进行性肌营养不良症的简介

  进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。传统上分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、

关于AGO蛋白质的基本介绍

  Argonaute(AGO):一类庞大的蛋白质家族,是组成RISCs复合物的主要成员。AGO蛋白质主要包含两个结构域:PAZ和PIWI两个结构域,但具体功能尚不清楚。研究表明,PAZ结构域结合到siRNA 的3’的二核苷酸突出端;一些AGO蛋白质的PIWI结构域赋予slicer以内切酶的活性。P

关于蛋白质折叠的基本介绍

  蛋白质折叠(Protein folding)是蛋白质获得其功能性结构和构象的过程。通过这一物理过程,蛋白质从无规则卷曲折叠成特定的功能性三维结构。在从mRNA序列翻译成线性的肽链时,蛋白质都是以去折叠多肽或无规则卷曲的形式存在。  结构决定功能,仅仅知道基因组序列并不能使我们充分了解蛋白质的功能

关于蛋白质复性的基本介绍

  在变性条件不剧烈,变性蛋白质内部结构变化不大时,除去变性因素,在适当条件下变性蛋白质可恢复其天然构象和生物活性,这种现象称为蛋白质的复性(renaturation)。  蛋白质因受某些物理或化学因素的影响,分子的空间构象被破坏,从而导致其理化性质发生改变并失去原有的生物学活性的现象称为蛋白质的变

关于结合蛋白质的基本介绍

  一般可以依据所结合的辅基种类对结合蛋白质进行分类,这种方法具有简便实用的特点。在自然界中,结合蛋白质的分布要远比单纯蛋白质广泛。  1、脂蛋白  脂蛋白是由单纯蛋白质与酯类结合而构成,通常不溶于乙醚、苯和氯仿等溶剂。主要存在于细胞膜中。  2、磷蛋白  磷蛋白是由单纯蛋白质与磷酸结合而构成,不溶

关于营养不良性弹力纤维病的基本信息介绍

  营养不良性弹力纤维病(pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma),以后又有非典型黄色瘤,弹性假黄瘤之称。由于遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型,每型又各分两组,临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐

关于糖原累积症的基本介绍

  糖原贮积病是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,因此糖原(一种淀粉)大量沉积于组织中而致病。糖原贮积病有很多类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。最严重的糖原贮积病是糖原贮积病Ⅱ型,通常在1岁内发病,避免运动可使

关于婴儿痉挛症的基本介绍

  发生在出生后几天到30个月,半岁前是发病高峰。由于婴儿整天在床上或襁褓中,年轻的妈妈缺乏经验,容易麻痹大意,把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。痉挛停止后,可遗留神经损伤症状和体征,如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪,或有其他类型癫痫发作。本病死亡率占13%,而90%以上智

关于异位蛔虫症的基本介绍

  蛔虫病是由似蚯蚓蛔线虫寄生于人体小肠所引起传染病。  1、传染源 人是蛔虫的唯一终宿主,蛔虫病人是唯一传染源。  2、传播途径 感染期虫卵经口进入人体,污染的图上、蔬菜、瓜果等是主要媒介。  3、易感人群 人对蛔虫普遍易感。儿童在地上爬行、吸吮手指,故易感染。3—10岁年龄组感染率最高。在使用未

关于胆石症的基本介绍

  胆石症又称胆结石,是指胆道系统包括胆囊或胆管内发生结石的疾病;胆道感染是属于常见的疾病。按发病部位分为胆囊结石和胆管结石。结石在胆囊内形成后,可刺激胆囊黏膜,不仅可引起胆囊的慢性炎症,而且当结石嵌顿在胆囊颈部或胆囊管后,还可以引起继发感染,导致胆囊的急性炎症。由于结石对胆囊黏膜的慢性刺激,还可能

关于肠道蛔虫症的基本介绍

  蛔虫是最常见的肠道寄生虫病。蛔虫寄生于人体小肠,多数患者无明显症状,部分患者可有不同程度的临床表现。除肠蛔虫症状外,还可引起胆道蛔虫症、蛔虫性肠梗阻等严重并发症。

关于手足搐搦症的基本介绍

  手足搐搦(nuò)症是一种代谢失调所致的综合征,以腕、踝关节剧烈屈曲、肌肉痉挛为特征,可伴喉痉挛、惊厥。病因主要为细胞外液中离子化钙的浓度降低,神经肌肉兴奋性增高。血镁过低、血钠过高亦可引起手足搐搦症。

关于急性脱水症的基本介绍

  急性脱水症是由于一些病理因素导致体液量、主要是细胞外液量的减少而引起的一种病理生理综合征,儿科常见的急症如腹泻、呕吐等均可引小儿脱水。  体液是人体的重要组成部分,保持体液的生理平衡是维持人体正常生理活动的重要条件之一。体液中的水、电解质、酸碱度、渗透压等的动态平衡依赖于神经、内分泌、消化、呼吸

关于肠蛔虫症的基本介绍

  肠蛔虫症多见于6-8岁学龄儿童、农民和晚期孕妇。它是由各种原因引起的肠道蛔虫运动活跃,并钻入胆道而出现的急性上腹痛或胆道感染。发作时病人疼痛难以忍受,大哭大叫,十分痛苦。病人大都有肠蛔虫症。常突然起病,病人上腹剑突下(约通常说的心口窝处)常有钻顶样剧烈疼痛,并且右肩及右背部亦同时发生疼痛。疼痛难