“许多基因参与了ALS，但是为了实现细胞水平上的治愈，我们需要知道究竟是哪一种基因起主导作用，”本文通讯作者，芝加哥Ann & Robert H. Lurie儿童医院、Stanley Manne儿童研究所的Brittany Edens说。“我们发现UBQLN4基因突变干扰了β-链接素（beta catenin）的拆分，β-链接素的积累进而导致了运动神经元的结构缺陷，这些缺陷使运动神经元往往伴随着ALS疾病的进程发展。”生物通 www.ebiotrade.com
该项目的参与者还包括西北大学医学院的Teepu Siddique医学博士和邓韩乡（Han-Xiang Deng）医学博士，以及Stanley Manne儿童研究所的马勇超博士。Siddique和邓博士的实验室发现了UBQLN4基因突变与ALS有关，马博士的实验室发现了UBQLN4的潜在致病机制。
人类共有4个UBQLN基因 (合称泛素样蛋白家族)，分别编码不同的蛋白，其共同特征为具有N－末端泛素样结构域（UBL）与C－末端泛素相关结构域（UBA）。UBL可以与蛋白酶体亚单位结合，而UBA则与多聚泛素链结合，后者通常以共价键的形式结合于欲通过蛋白酶体途径降解的蛋白上生物通 www.ebiotrade.com
在发现UBQLN2基因能导致儿童和成人ALS或ALS/痴呆后[Nature，2011]，邓博士实验室又对大量的ALS谱系患者成员的UBQLN基因家族进行了基因突变筛选，继而鉴定出了UBQLN4突变。
利用斑马鱼模型，研究人员通过使用β-链接素抑制剂，槲皮素（quercetin），恢复了因UBQLN4基因突变导致的缺陷。虽然在对ALS患者使用类似药物之前，还需要进行更多的研究，但目前的结果表明，控制β-链接素的降解途径可针对性的治疗相关疾病。生物通 www.ebiotrade.com
“在目前阶段，我们还不知道究竟有多少人携带UBQLN4基因变异，这恰恰是最重要的决定因素，”本文的通讯作者之一马博士说。“另外，我们还需证明本文所确定的致病机理对其他类型的ALS是否也同样适用。”
“值得注意的是，我们的研究结果显示ALS和脊髓性肌萎缩（spinal muscular atrophy， SMA）存在着分子联系，”Edens说。“在两种疾病中，我们都发现了β-链接素的增多，造成了相似的运动神经元发育缺陷，因此，尽管ALS和SMA的致病基因不同，它们的致病机理也可能是同一个分子途径。”
槲皮素，又名栎精，槲皮黄素，溶于冰醋酸，碱性水溶液呈黄色，几乎不溶于水，乙醇溶液味很苦。可作为药品，具有较好的祛痰、止咳作用，并有一定的平喘作用。此外还有降低血压、增强毛细血管抵抗力、减少毛细血管脆性......
槲皮素（quercetin）因其碱性水溶液呈黄色又名槲皮黄素，不溶于水且味苦。槲皮素广泛存在于自然界中，其英文名"quercetin"揭示其最初来源于植物--栎树（英文名：quer......
银杏叶为银杏科植物银杏GinkgobilobaL.的干燥叶。2005版《中国药典》一部采用高效液相色谱法，以槲皮素、山奈素、异鼠李素为对照，测定总黄酮苷的含量。一、高效液相色谱法2005版《中国药典》......
看完这篇报道之后，下次逛超市你可能要买一些洋葱了，因为洋葱是可以抗癌的。来自UG研究所的科学家对安大略省出产的洋葱进行试验，测试其对抗癌细胞的能力，研究人员发现，并不是所有类型的洋葱都可以对抗癌症。在......
“许多基因参与了ALS，但是为了实现细胞水平上的治愈，我们需要知道究竟是哪一种基因起主导作用，”本文通讯作者，芝加哥Ann&RobertH.Lurie儿童医院、StanleyManne儿童研究......
摘要:目的建立舒血宁片中总黄酮共振散射光谱分析方法,探讨共振散射光增强的原因。方法采用共振散射光谱法研究BSA2Mo(Î)2槲皮素(Qu)体系。结果BSA2Mo(Î)2Qu体系在470nm和525nm......
摘要:目的:分析槲皮素-卵磷脂复合物制备的影响因素,并对其进行热分析和光谱分析。方法:将槲皮素和大豆卵磷脂共溶于不同非质子性溶剂中,在一定条件下进行反应,然后将反应物分离、干燥、称重,比较收率。结果:......
本方法采用高效液相色谱法测定菟丝子中槲皮素、芦丁和山萘酚的含量。本方法适用于旋花科植物菟丝子（CuscutachinensisLam．)的干燥成熟种子。......
本方法采用高效液相色谱法测定菟丝子中槲皮素和山萘酚的含量。本方法适用于旋花科植物菟丝子（CuscutachinensisLam．)的干燥成熟种子。......
本方法采用高效液相色谱法测定满山红中槲皮素的含量。本方法适用于杜鹃花科植物兴安杜鹃RhododendrondauricumL.的干燥叶。......