四个常会遇到的风湿免疫病诊疗问题

狼疮肾炎患者出现低蛋白血症时，如何处理？何时应用免疫抑制剂才能最大限度控制病情又减少感染风险？

狼疮肾炎患者出现低蛋白血症，是因为免疫过度活化，造成肾损伤，蛋白从尿液漏出，导致机体对感染的控制力降低。

我们的经验是，首先要补充一定蛋白为机体提供保护，但临床实践中发现补蛋白不一定能起到作用，因为依然会从肾脏漏出；第二是在补蛋白同时应用免疫抑制剂，尽快降低体内抗体浓度。

免疫抑制剂应用越早越好，但要小心应用。因为此时患者用激素冲击治疗，本有感染风险，再联合使用环孢素、甲氨蝶呤、环磷酰胺这些药物时要尤其注意，此时应选取副作用小的免疫抑制剂。

我科最近有一患者，24小时尿蛋白达到8g，血清白蛋白低于20g/L。通过补蛋白同时用免疫抑制剂的方法，患者尿蛋白已逐渐降至500mg以下，约两个月时间患者腹腔积液、心包积液、胸腔积液明显改善，近乎消失，血清白蛋白已升至26 g/L，病情持续好转。

应用免疫抑制剂治疗系统性红斑狼疮时，如果出现低丙种球蛋白血症，如何调整治疗方案？

要分析患者为什么会出现低丙种球蛋白血症。第一是球蛋白在肝脏的产生减少；第二可能是免疫系统被过度抑制了。如果是第二个因素，补球蛋白的意义不大，尽管在短期内可能有效。此时首要是减少免疫抑制剂，必要时可以补充球蛋白。

儿童长期发热的病因之一可能是幼年型类风湿关节炎，儿童风湿免疫病的鉴别诊断思路上与成人有何差别？

儿童患者的诊治有两点区别于成人，第一是儿童全身表现重，局部表现较轻；第二是儿童病情主诉能力差，获得的信息少。这两个特点会干扰医生的判断。

鉴别诊断时，首要排除感染，儿童呼吸道感染较多见，如果合理治疗一般1-2个月可好转；如能排除，第二要考虑肿瘤可能，儿童以血液系统肿瘤和淋巴瘤多见；如果排除以上两个问题，可考虑风湿免疫病等自身免疫性疾病，其中比较多的是幼年特发性关节炎。

按此思路，鉴别诊断通常不会很难，临床遇到的问题主要是儿童不能有效描述症状，且儿童的检测指标不一定能及时反应出来。但儿童治疗的优势是其恢复能力强，用药效果比较好。

一些自身免疫性疾病是伴发出现的，当怀疑有多个疾病却又证据不足时，如何捋顺诊治思路？

风湿免疫科疾病的诊治，不能按指南去套，要有本学科自身的缜密的逻辑思维能力。

免疫系统疾病分三类，一类是免疫系统异常造成器官损害并表现出来；另一类是免疫系统损害器官的临床证据不足，但有免疫系统异常的证据；第三类是既没有器官损伤证据也没有免疫系统异常的证据。

风湿免疫性疾病中器官损害也有单个器官、多器官和全身性（3个以上器官受累）损害之分：

单个器官损伤的疾病有甲状腺炎、间质性肺炎、克罗恩病、肾炎、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等；

多个器官损伤见于干燥综合征、血管炎、白塞病、混合性结缔组织病等；

全身性疾病的有系统性红斑狼疮、多发性硬化等。对免疫性疾病有系统的认识，才能初步判断是多个疾病还是一个多器官损伤性疾病。

如果是免疫系统检查和临床表现都出现的单个器官损伤的风湿免疫病，多数有比较标准的治疗方法；对多个器官或全身损害性疾病，应积极查找“源头”，避免其进展到器官衰竭等严重阶段。如免疫系统异常的指标检测不出但有临床症状，如关节炎、风湿多肌痛等，此时可与患者沟通给予一定药物干预，但剂量不能太大。