1 临床资料
患者女，71 岁，全身多发皮肤结节 6 年余。患 者于 6 年前无明显诱因发现右肘部一米粒大小丘 疹，伴瘙痒明显，无疼痛，渐增大并增多至躯干及四 肢，无其他不适。6 年来未行治疗，现因皮肤结节明 显增多、增大遂来院就诊。体检: 一般情况可，全身 淋巴结未触及肿大。皮肤科情况: 躯干、四肢( 图 1) 可见广泛分布粟米至蚕豆大小不等的皮肤结节，其 中双上肢伸侧及腹股沟尤为明显，呈黄褐色或暗红 色，突出皮面，质韧，边界清，部分较大结节中央可见 破溃，无压痛。皮损组织病理示: 瘤体内可见大量梭 形细胞、组织细胞及巨细胞，呈杂乱性生长，梭形细 胞和组织细胞具有显著多形性，可见较多异常核分 裂象。部分多核巨细胞的胞核排列呈花圈状( 图 2) 。免疫组织化学示( 图 3) : 肿瘤细胞阳性表达 CD10、CD68，部分表达 Ki-67( 15% ) ，不表达 CD34、 平滑肌肌动蛋白( SMA) 、平滑肌结蛋白( Desmin) 、 S-100。诊断: 非典型纤维黄色瘤。治疗: 切除左侧 腹股沟处较大结节行病理检查，并予对症止痒治疗。 随访 2 年，患者一般情况可，诉皮肤结节缓慢增大 ( 图 4) 伴瘙痒，无其他不适，复查双肺及腹部 CT 未 见脏器转移，目前继续随访中。
2 讨论
非典型性纤维黄色瘤( atypical fibroxanthoma， AFX) 是一种罕见的、成纤维细胞来源的交界性肿 瘤，在 WHO 分类中被列入中间型纤维组织细胞肿 瘤。目前尚缺乏详细的发病数据，Anderson 等［1］对 8 年共 42 279 例经病理确诊的皮肤癌病例进行统计，仅有 107 例 被 诊 断 为 AFX，占 所 有 皮 肤 肿 瘤 的 0. 2% 。该肿瘤临床上多见于老年人头颈等暴光部 位，部分病例发生前曾有放射治疗病史，也有报道在 免疫抑制患者中的发病率较高。表现为半圆形的小 结节，肉色或红色，可伴有溃疡或出血，有时结节也 可因色素沉着而呈灰黑色。另一少见的临床类型多 发生于青年人的肢体和躯干，或一些不受日光照射 的部位，但现在也有观点认为后者是非典型纤维组 织细胞瘤，并非 AFX［2］。既往国内外报道的 AFX 病 例多为孤立性息肉样或溃疡型肿块，可有局部不适 等症状。本例患者呈现躯干、四肢皮肤肿瘤泛发较 为罕见，但不能排除为肿瘤转移所致。
AFX 在临床上极容易误诊，需要与恶性纤维组 织细胞瘤、黑素瘤、转移癌、棱形细胞鳞状细胞瘤、非 典型性纤维组织细胞瘤等进行鉴别。病理及免疫组 织化学检查是诊断 AFX 最有效的手段。组织学常 显示肿瘤细胞位于真皮内，由数量不等、具有明显多 形性的胖梭形纤维母细胞、圆形或多边形组织细胞 样细胞、畸形细胞以及单核或多核巨细胞组成，可见 核分裂象，包括病理性核分裂。瘤细胞多呈杂乱状 增生，有时也可呈条束状排列，形态上类似多形性的 恶性纤维组织细胞瘤。目前 AFX 的免疫组织化学 缺乏特异性标记，通常使用多种免疫组织化学标记 组合来排除其他梭形细胞肿瘤以帮助诊断，主要的 阳性标记包括: Vimentin，CD68，CD10，Procollagen 1， CD1a，Fascin，A1AT，SMA; 主要的阴性标记包括角 蛋 白 ( Cytokeratins，CK) 、p63、CD34、CD31、S100、 Desmin、CD15、HMB45、Melan-A /MAＲT1、上皮细胞 膜抗原( EMA) 、神经生长因子受体［3-4］。 广泛局部切除或者 Mosh 手术切除是 AFX 最常 见的治疗方法。Tolkachjov 等［5］对 1946 － 2017 年发 表的 23 项研究( 共 907 位患者，914 例肿瘤) 进行荟 萃分析，发现 Mosh 手术切除不典型纤维黄瘤的复 发率低于广泛局部切除。放射治疗可用于病变部位 无法手术或者有其他手术禁忌的病例［6］。但本病 例中肿瘤呈现躯干、四肢皮肤多发，手术或放射治疗 均不适宜。 从 AFX 组织学特征来看往往提示肿瘤恶性程 度较高，但实际中通常生长缓慢，缺乏更具攻击性的 行为，预后通常较好［4］。Polcz 等［7］进行的系统回顾 性文献综述发现 AFX 的复发率和转移率分别低于 7. 4% ( 94 /1 265) 和 0. 95% ( 12 /1 265) ，比常见的基 底细胞癌、鳞状细胞癌等非黑素细胞皮肤肿瘤的转 移率还要低。本例患者虽有全身多发皮肤肿瘤，但 随访 2 年全身皮肤结节生长缓慢，暂未发现重要脏 器转移，也一定程度反映了其低度恶性的肿瘤特性。
参考文献略。