发布时间:2022-05-31 16:32 原文链接: 先天性心脏病的疾病分类

  较常见的有:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、完全性大动脉转位等。

  先天性心脏病有很多类型,既有可能是间隔的简单缺损(即“房间隔”或“室间隔”上有小孔)导致心脏左右血液的混合,也有可能是动脉瓣膜过于狭窄而阻碍了血液流向肺部或身体其它部分。

  另一些缺陷则更为复杂。这包括各种简单缺陷的组合,心脏上各血管的位置失当,甚至心脏发育的严重异常。

  一、简单的先天性心脏病举例:

  心脏内部孔洞(间隔缺损)

  间隔将心脏分为左右两个部分,其作用是阻止心脏两侧血液的混合。有时候,新生儿的间隔上会出现孔洞。这个时候,心脏两侧的血液就会混合。

  心房间隔缺损(ASD)

  ASD是指隔开左右心房(心脏上部的两个腔室)的间隔出现了缺损。这种心脏缺损会导致左心房的富氧血液流入右心房而不是正常流入左心室。很多ASD患者几乎不会表现出什么症状。

  ASD的大小并不一样。小的ASD(心房间隔缺损)只会将一小部分血液漏到另一侧心房。很小的ASD不会影响心脏的正常工作,因此也没必要进行特殊的治疗。很多小型的ASD随着孩子的发育甚至会自行闭合。而中到大型的ASD就会导致比较多的血液从一侧心房流到另一侧,一般也不太可能自行闭合。

   大约一半的ASD要么自行闭合,要么很小而不必治疗。而中到大型的ASD通常需要心导管的手术治疗。(具体可参见“先天性心脏病:治疗方法”)

  心室间隔缺损(VSD)

   VSD是指隔离左右心室(心脏下部的两个腔室)的间隔出现了缺损。这种心脏缺损会导致左心室的富氧血液流入右心室而不是正常流入主动脉。

   VSD也是大小不一。较小的VSD不会引起什么问题,甚至有可能自行闭合。而较大的VSD会不但会导致左心室负荷过重,而且由于右心室血液过多,进而导致右侧心脏及肺部血压过高。这样会增加心脏的工作负荷,从而引起心力衰竭和心脏发育不良。如果此时VSD没有闭合,就可能会导致娇嫩的肺部动脉损害,形成所谓的肺动脉高血压。这时候就需要开心手术来修补VSD。

   心脏瓣膜狭窄。简单的先天性心脏病还包括心脏瓣膜狭窄。所谓“心脏瓣膜”,是指控制从心房到心室血流(或者从心室到主动脉或肺动脉血流)的“阀门”。心脏瓣膜的缺陷可分类如下:

   ★ 狭窄。这时瓣膜不能完全打开,心脏要想让血液通过,就必须超负荷工作。

   ★ 闭锁。瓣膜发育不正常,导致血液没通道。

   ★ 心脏瓣口血液反流。瓣膜不能完全闭合,导致部分血液回流。

   “肺动脉瓣狭窄”是最为常见的瓣膜缺陷。此处的瓣膜将右心室的血液输送到肺部动脉,再到达肺部以获取氧气。

   肺动脉瓣狭窄的严重程度也分为轻微到严重各个级别。大多数有这种缺陷的孩子除了心杂音没有其他症状。如果狭窄情况比较轻微的话,就不必治疗。

   对于肺动脉瓣严重狭窄的婴儿,其心脏在向肺动脉压入血液的时候其工作负荷就会严重超限。缺氧血液也会从心脏右侧到达心脏左侧,引起“发绀”。发绀是指皮肤、嘴唇和指甲处出现青紫色。这是由于血液中氧气的含量过低,导致心脏的工作状态不正常。

   其他一些肺动脉瓣膜严重狭窄的患儿在剧烈运动时会特别容易疲劳。肺动脉瓣膜严重狭窄可以通过心导管手术来进行治疗。

  二、复杂的先天性心脏病举例

   复杂性先天性心脏病需要手术来进行修补。由于诊断和治疗技术的进步,现在医生可以成功地修复一些极其复杂的先天性心脏缺陷。

   “法洛四联症”是最为常见的复杂性先天性心脏病,通常表现为下面四种缺陷的组合:

   ★ 肺动脉瓣狭窄;

   ★ 很大的心室间隔缺损;

   ★ 主动脉骑跨。这时主动脉不是正常地位于左心室上方,而是骑跨在左右心室(甚至心室间隔缺损)的上方。结果,来自右心室的缺氧血非但不会通过肺动脉到达肺部,反而直接进入主动脉。

   ★ 右心室肥大。由于超负荷工作,导致右心室的肌肉异常增厚。

  这些缺陷都会阻止足够的血液到达肺部以获取氧气,同时又会使部分缺氧血直接流入主动脉。

   为正常的心脏结构及其内部的血流情况。图B显示了存在“法洛四联症”四个缺陷的心脏。

   患有“法洛四联症”的幼童也会存在发绀现象,有时候甚至非常严重。在过去,如果这些疾病没有在婴儿时期得到治疗,等长大一些之后在锻炼时就会极其容易劳累甚至短时间意识丧失。现在,“法洛四联症”已经可以在婴儿时期得到修补,这样就可以预防这些症状了。

   “法洛四联症”必须用开心手术进行修补,要么孩子刚一出生就进行,要么等到之后婴儿期的某个阶段,这取决于肺动脉狭窄的程度。进行完这种心脏缺陷修补手术的孩子一辈子都需要专家的医疗护理,这样才能够是他们尽可能地保持健康。