组织病理学检查是确诊的主要依据。
1.胸部平片
为食管腔内大的息肉样充盈缺损，管腔呈梭形扩张，并可使纵隔影增宽。
2.食管钡剂造影
见肿瘤上界呈弧形的边缘，钡剂在病变部位分布不均匀。肿瘤蒂部在切线位时，呈现黏膜破坏及食管壁的不规则充盈缺损。临床常见平滑肌肉瘤可以有三种影像：①食管平滑肌肉瘤样X线征；②食管癌样X线征；③纵隔内软组织块影类纵隔肿瘤。
3.食管镜检查
见腔内肿物，可有蒂，黏膜糜烂、粗糙、质脆，触之易出血，还可有糜烂、坏死组织等。
4.CT与MRI检查
表现与食管癌相似。
