"运动神经元疾病"是指选择侵犯脊髓前角细胞和下位脑干运动神经核以及大脑运动皮质锥体细胞的一组进行性变性疾病。临床表现为不同程度的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征而感觉完全正常，少数家庭病例呈常染色体显性遗传。
①进行性延髓麻痹多在中年后起病，病人常出现咽喉肌麻痹，声音嘶哑，说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食或饮水时常因食物或汤水浸入气管而发生呛咳，或汤水由鼻孔逆流而出。咳嗽无力，痰液不易咳出，呼吸困难，检查可发现软腭不能上提，咽反射消失，一侧或两侧舌肌萎缩，舌面有明显皱褶，质地变软，并有舌肌萎缩颤动。
②肌萎缩性侧索硬化，此型最多见，多见于40岁以上，上肢肌萎缩无力，肌束颤动而腱反射在早期常保存。下肢呈痉挛性瘫痪。行走不灵活，呈剪刀样步态，腱反射亢进，也可出现延髓麻痹的症状，病程自一年至十年以上不等。
③"进行性脊萎缩症。"多在30岁左右起病，起病隐袭患者出现一侧或两侧手肌无力，大小鱼际肌萎缩。肌萎缩可向上蔓延至前臂。可有明显的肌束颤动，腱反射减弱或消失，此型病程进展慢。
