1、病因学
病因未知，有一些特殊但未证实的病毒感染因素，包括：人类疱疹病毒6、EB病毒、单纯疱疹病毒、腺病毒、巨细胞病毒、细小病毒、人类T细胞白血病病毒-1/2，或人类免疫缺陷病毒。
2、遗传学
在所有主要的临床综合症中，X染色体连锁的男性荷尔蒙受体基因出现单克隆的郎格罕斯细胞增生。免疫球蛋白重链和T细胞受体基因的β、δ、γ链都处于初始状态。
