一、出血症状
出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向。 出血表现有：
1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤，为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。
2.关节积血 表现为复发性关节出血及血友病性关节病，是血友病最常见的临床表现之一，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等处。
3.肌肉出血和血肿
4.创伤或手术后出血
5.其他部位的出血 2/3 的患者出现血尿。
二、血浆凝血因子Ⅷ活性
根据患者血浆凝血因子Ⅷ活性和临床表现差异，分成重型、中度、轻型。
①重型，血浆凝血因子Ⅷ活性小于正常的 1% ；
②中度，血浆凝血因子Ⅸ活性约为正常的 1 ～ 5% ；
③轻型，血浆凝血因子Ⅷ活性高于正常的5% 。
三、其他症状
血肿压迫神经可导致受压神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩
口咽或颈部血肿可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息死亡
局部血管受压可引起组织坏死
疾病的严重程度与所缺乏的凝血因子血浆水平成正比。