额颞叶变性的疾病谱中包括一系列临床和病理不同的表型。根据萎缩起始的部位及相应的早期突出症状，临床可进一步分为三个亚型：额颞叶痴呆、进行性非流利性失语、语义性痴呆。额颞叶痴呆以额前叶和颞叶前部萎缩为著，临床以行为和人格改变为贯穿疾病全程的突出特点；进行性非流利性失语是大脑优势侧（多数人是左侧）或双侧外侧裂前皮质萎缩导致的，以语言表达严重受损为主要特征；语义性痴呆与大脑优势侧颞极皮层萎缩有关，以命名障碍和词汇理解能力丧失为主要特征。有时，额颞叶变性患者的脊髓前角细胞也受到累及，故而部分患者可同时合并有运动神经元病，称之为额颞叶变性-运动神经元病变异型。部分患者还可合并有帕金森综合征。