脱髓鞘疾病的分类是人为的（表1）。如Sehilder病和坏死出血性白质脑病，在有严重的髓鞘脱失同时也有轴突的破坏。而一些髓鞘脱失特征突出的疾病，因病因明确没有包括在此内，例如缺氧性脑病、Binswanger病、亚急性联合变性（SCD）、进行性多灶性白质脑病（PML）、儿童和青少年进行性白质营养不良（如球形体、异染性和肾上腺白质营养不良）等髓鞘形成不良性疾病。
其中SCD是由于维生素B12缺乏所致；PML是免疫缺陷者少突胶质细胞的病毒感染性疾病；髓鞘形成不良性疾病为代谢性缺陷，因而分别被列入营养缺乏、病毒感染、遗传代谢性疾病。明显脱髓鞘性损害伴有结缔组织疾病或仅伴有针对DNA或者磷脂的自身抗体的情况，是否应列在本组疾病，还存在争议。
上述这类疾病在中枢神经系统（CNS）的病损可以是多灶性的，在影像学上不能与轴周性硬化性脑炎区别，但进一步观察可发现其病变的性质是不同的。
目前专家们基本上统一的观点是：脱髓鞘这一术语具有特别的意义，应在相对严格的意义上应用，而不能作为完全性神经纤维变性或白质坏死的同义语。
