PNAS：细胞纤毛生长的关键蛋白

　　细胞表面存在微小而关键的毛发状结构，这一结构被称为纤毛(cilia)。日前，宾州大学和加州大学的研究团队鉴定了纤毛生长所需的关键蛋白，文章于一月二十七日发表在美国国家科学院院刊PNAS杂志上。这一发现对人类健康有重要的启示，因为缺乏纤毛会导致严重的疾病，例如多囊肾病、失明和神经学疾病。

　　“如果我们想要更好地理解和治疗与纤毛发育有关的疾病，我们就需要鉴定纤毛生长的重要调控子，并在此基础上理解这些调控子的作用机制，”宾州大学的生物学副教授刘爱民(音译Aimin Liu)说。“我们的工作为人们提供了纤毛形成最初阶段的重要信息。”

　　几乎所有哺乳动物细胞的表面都存在纤毛，这一结构负责发送、接收和处理机体中的信息。“你可以把纤毛看作是细胞的天线，”Liu说。“没有纤毛，细胞就无法感知外部情况，也无法进行相互交流。”此外，纤毛还具有重要的过滤和清洁功能。举例来说，气管中的纤毛可以通过诱捕细菌，阻止它们进入肺部。

　　研究人员发现C2cd3蛋白对纤毛的形成很重要，因为缺乏这一蛋白的小鼠表现出与纤毛缺乏有关的严重发育问题。“我们发现在去除这一蛋白时，动物细胞无法长出纤毛，”Liu说。“现在我们解析了这其中的原因。”

　　纤毛生长源自中心粒(centriole)，这一结构附着在细胞的内表面，是纤毛的锚定点。在细胞长出纤毛前，需要在中心粒的一短装配一组附件。这些附件能够将中心粒与细胞表面连接起来，允许纤毛长出。然而四十年来，这些附件的装配机制一直是个谜。

　　Liu和同事发现，如果缺乏C2cd3蛋白，这些附件就不能装配在中心粒的一端。结果使中心粒无法与细胞膜相连，也就无法招募其他蛋白来支持纤毛的进一步生长。“我们发现的蛋白，是纤毛生长最初阶段所必需的，”Liu解释道。“没有这些附件，纤毛生长就无法开始。”

　　研究人员希望他们的发现可以使人们进一步理解纤毛的发育过程，并最终帮助人们治疗各种与纤毛有关的健康问题。“许多疾病都与纤毛有关，这些疾病被统称为Ciliopathy，”Liu说。纤毛缺陷不但会引起肾脏和肝脏的多囊性疾病，还可能导致失明或者失聪。这是因为在视网膜中，纤毛是处理光学信息的受体，而在耳内，神经元需要纤毛才能将声音转换为神经信号。