应激性心肌病应如何治疗？看看JACC最新综述怎么说

　　迄今为止，还没有随机试验来确定疑诊应激性心肌病患者的最佳治疗方案。治疗的目的是支持性治疗，以维持生命和尽量减少并发症，直至完全康复。对于轻度患者，不进行治疗或短期少量药物治疗可能就足够了；对于合并循环衰竭的严重患者，则可能需要考虑机械循环支持，直至康复。

　　心电监测

　　一般而言，考虑到有心律失常的风险，尤其是在QTc间期延长的情况下，患者需要入院接受持续的心电监测。在没有QT间期延长或心律失常的情况下，监测48小时即可。

　　心衰治疗

　　应激性心肌病患者的心衰治疗以缓解充血和低心输出量状态下的血流动力学支持为基础。确定心肌病的类型和是否存在左室流出道梗阻（LVOTO）非常重要，通常使用经胸超声心动图检查。

　　对于肺充血、无低血压或低心输出量的患者，治疗的目的是通过静脉扩张剂（硝酸甘油、硝普钠或奈西立肽）和利尿剂减少静脉回流。动脉血管扩张剂可用于体循环动脉高压患者，但需谨慎使用，以免LVOTO加重。对于血流动力学稳定的患者，可以加用小剂量的β肾上腺素能受体阻滞剂治疗高血压，在LVOTO患者中尤其有用。

　　对于有低血压和休克的患者，根据有无LVOTO的证据，治疗方法有很大差异。在没有梗阻的情况下，具有正性肌力作用的药物（多巴酚丁胺、米力农、多巴胺或左西孟旦）可被考虑用于增加心输出量；然而，即使基线时没有LVOTO，也需要进行短期随访评估，以确保使用强心药不会导致梗阻的发生。如果没有正性肌力药，应考虑在尽可能低的剂量下使用血管加压药（去氧肾上腺素、去甲肾上腺素或血管加压素），将其作为一种临时性药物，以桥接左心室辅助装置机械支持或直至恢复。IABP和Impella非常适合临时支持。

　　对于伴有或不伴有二尖瓣反流的休克和LVOTO患者，治疗非常具有挑战性。需要避免使用正性肌力药，因为它们可能使收缩力增加进一步加重梗阻。如果患者正在使用正性肌力药，则需要减少剂量或暂停使用，并给予静脉输液，因为这些措施可以减少梗阻，有助于解决问题。如果存在严重的LVOTO，且患者没有心动过缓，可以尝试使用小剂量的短效肾上腺素能受体阻滞剂（艾司洛尔、美托洛尔）来降低LVOTO，这可能会改善心输出量。在休克合并LVOTO的情况下，可以使用作用于外周血管的血管加压药（去氧肾上腺素或血管加压素），因为它在不增加左室梗阻的情况下增加血压；但是，如果这些药物不能改善LVOTO，则可能进一步恶化心输出量。如果药物治疗无效，应考虑使用机械心脏辅助装置。对于更严重的休克患者，通常给予体外膜氧合支持。

图1 应激性心肌病患者的急性期处理及血流动力学损害

　　对于没有血流动力学不稳定和肺淤血的患者，用利尿剂和血管扩张剂来缓解充血。动脉血管扩张剂和β肾上腺素能阻滞剂是有用的，尤其是在高血压的情况下。对于血流动力学不稳定（低血压/休克）的患者，治疗取决于是否存在LVOTO。在没有LVOTO的情况下，如果正性肌力药无效，应考虑使用左心室辅助装置（IABP、Impella）。在存在LVOTO的情况下，可以谨慎地使用静脉输液和小剂量短效β肾上腺素能阻滞剂（艾司洛尔或美托洛尔）来降低LVOTO，或周围血管加压药物（去氧肾上腺素或血管加压素）以维持足够的灌注压，作为解决LVOTO或机械支持的临时解决方案。体外膜肺氧合是一种机械心脏辅助装置，用于应激性心肌病合并LVOTO或双心室衰竭的难治性病例。

　　备注：ACEinh，血管紧张素转换酶抑制剂；ARB，血管紧张素II受体阻滞剂；ARNI，血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂；ECMO，体外膜肺氧合；ISDN，硝酸异山梨酯；LVOTO，左心室流出道梗阻

　　心律失常预防

　　大型注册研究未能显示β肾上腺素能受体阻滞剂对院内结局有任何获益；但是，还没有进行随机临床试验。用β受体阻滞剂治疗，可预防恶性心律失常和心脏破裂。

　　血栓栓塞预防

　　与运动不良相关的低流量状态和与应激性心肌病急性期相关的促凝血状态，使多达10%的应激性心肌病患者发生心室血栓，而且发生血栓栓塞事件的风险高。对于这个问题，还没有随机对照试验，也没有最佳的治疗策略。大面积运动不良的患者应考虑全身抗凝，直至LVEF恢复。对于血栓形成的患者，建议治疗3个月。

　　复发预防和长期治疗

　　虽然应激性心肌病是可逆的，但也会复发。据报道，平均复发率为每年2%~4%。资料显示，复发时间最早4天，最晚10年。目前尚无证据可以指导应激性心肌病发作后患者的长期管理，包括复发预防。然而，许多专家主张在交感神经张力增加、仍有心脏症状、持续焦虑或反复发作的患者中使用β受体阻滞剂。

　　在对一项大型国际注册研究的回顾性分析中，使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体阻滞剂（ARB）在1年生存率显示了边际收益。在回顾性非随机研究中，钙通道阻滞剂与恢复时间更短、更快有关。

　　由于精神健康共病（特别是焦虑、抑郁和药物滥用）的发病率很高，还应注意评估（随后转诊治疗）可能持续存在、可导致复发的精神问题和/或药物滥用以及长期预后。

　　预后

　　应激性心肌病的院内死亡率高达5%。院内死亡的患者大多为表现不稳定的患者，包括心脏骤停或心源性休克。左室收缩功能是逐渐恢复的，一般需要1~2周，但也可能在48小时内迅速恢复或延迟至6周才恢复。

　　应激性心肌病复发很常见，每年2%~4%，10年时可达20%；即使LVEF恢复后，与无应激性心肌病者相比，应激性心肌病患者仍可能会出现疲劳（74%）、呼吸短促（43%）、胸痛（8%）、心悸（8%）和运动耐受不良等症状。另外，还会出现心脏结构异常（如左心室应变受损）和代谢改变。作为创伤后应激障碍的一种形式，既往有应激性心肌病发作的患者焦虑障碍的患病率增加。因此，为了改善应激性心肌病患者的预后，需要更好地理解发病机制和干预措施的进展。

　　总之，应激性心肌病是一种急性心脏病疾，伴有短暂的左室室壁运动异常，必须快速与ACS相鉴别，并进行适当的治疗。虽然世界范围内都知道了应激性心肌病，但在流行病学和潜在的病理生理学方面仍有许多需要学习的地方。为了确定最佳的诊断和治疗方法，还需要进行更多的随机和对照试验。