病例简介
患者男,18岁。因打鼾3年余,发现咽部包块1周于2000年9月2日收入院。3年前无明显诱因睡眠时打鼾,鼾声逐渐加重并出现呼吸暂停,无发热、咽痛、呛咳及吞咽困难。
检查
右侧鼻咽部有一表面光滑的包块,约7cm×125px,超过中线向左侧生长;指诊发现包块质地较硬且活动度差。喉腔及鼻腔检查无异常发现,伸舌无偏斜。
咽部CT示
右咽旁间隙及鼻咽部有一巨大软组织密度块影,翼内肌明显受压呈水平状,未见明显强化,颅底骨质未见破坏(图1)。

诊治经过
于2002年9月6日在全身麻醉插管下行肿瘤切除术。手术切口在下颌骨下缘37.5px,从右耳屏前至下颌骨中线,分离出面神经下颌缘支并将其保护。暴露下颌骨,于下颌角前方离断下颌骨,并向上掀起,充分暴露咽旁间隙。探查肿瘤,见肿瘤范围较广泛,上至颅底,下达舌骨水平。逐层分离包膜后发现肿瘤后壁与颈椎粘连很紧,肿瘤固定不活动,且无包膜,无法完整摘除,只能分块切除。切除时感觉肿物质韧有砂砾感,切面白色、闪光,可见粗带状灰白色条索交错。
术中行冰冻切片报告为良性肿瘤,与颈椎和颅底粘连的地方无法切除干净,只能尽量切除,因此处非常危险,故对残余的少许肿瘤组织未做任何特殊处理。术后病理报告:纤维瘤病(图2)。随访至术后10个月无复发,目前仍在随访中。

讨论
纤维瘤病是纤维母细胞的增生性瘤样病,呈浸润性生长,增生细胞无异型性,罕见核分裂相,切除后易复发。可发生于许多部位,分布于各年龄组,成人较多见。
成人纤维瘤病分为浅表筋膜型和深部肌肉筋膜型两大组,前者包括掌趾及阴茎纤维瘤病,后者主要为腹壁、腹膜外及腹腔内韧带样纤维瘤病。少数位于颈侧或乳突区者可侵犯气管,位于颅底者可侵犯颅窝导致患者死亡,此类又称侵袭性纤维瘤病。一般肿瘤位置深在,境界不清,生长缓慢而无症状,切除后50%以上病例可局部复发,尤其是较年青患者及肿块较大者。本病例属于深部肌肉筋膜型。