患者男，72岁。因右耳后无痛性肿块2年于2011年5月入院。患者于2年前偶然发现右耳后肿块，未予重视。2年来肿块略有增大，1周前出现头痛就诊于我院口腔科。
体检：头面部无明显畸形，开口度3指，开口型无异常，右侧耳后可及一骨性肿块，质硬、不活动，界限尚清。髁突活动尚存，无明显压痛。血常规及尿酸检查无异常。
CT检查示：右侧颞下颌关节髁突有中心钙化为主肿块（图1，2），直径约4 cm，病灶分叶状、边界清，呈云絮状钙化密度，密度尚均匀，CT值113 HU；下颌骨髁突骨质明显吸收，髁突变小。
图1，2 CT骨窗横断面（图1）及冠状面（图2）显示右侧颞下颌关节巨大分叶状钙化肿块，右侧下颌骨髁突骨质破坏
右侧颞下颌关节间隙内见钙化影，颞骨侧关节面骨质增生硬化。行右侧颞下颌关节肿瘤切除术，术中见肿瘤包绕右侧髁突，4 cm×4 cm×4 cm，质地偏软，髁突表面骨质破坏。
病理示：纤维组织伴结晶体样物质沉着（图3，4），考虑肿瘤性二水焦磷酸钙结晶沉积症（calcium pyrophosphate dihydratedeposition disease，CPDD），即假性痛风。
图3 病理检查示纤维软骨组织伴蓝色结晶沉积，无钙质沉积（HE ×200）；图4 偏振光显微镜示蓝色结晶特殊的偏振光（×200），符合假性痛风特征性表现
讨论
CPDD关节病是由于二水焦磷酸钙结晶沉积引起的反复关节炎急性发作，临床表现可类似痛风，由McCarty于1962年首次报道。部分CPDD为遗传性疾病，部分散发。本病可与甲状旁腺功能亢进、血色素沉着症、低镁血症、低磷酸盐血症等合并存在。
本例患者无家族史，也未发现其他合并症。CPDD最常见于膝关节和肘关节，也可累及肩关节、髋关节及掌指关节，累及颅底和脊柱少见。假性痛风是CPDD少见表现，颞下颌关节假性痛风更为罕见，国内尚未见相关报道。
X线可显示颞下颌关节骨质破坏及关节软骨钙化，但敏感度不高，可能发生误诊及漏诊。CT可准确显示软骨钙化，平扫典型表现为关节区钙化肿块，邻近骨质可伴有骨质破坏，关节盘的钙化具有较强的提示意义。下颌骨髁突最常受累，也可累及蝶骨大翼及乳突。因为CPDD影像上关节软骨钙化表现常落后于关节病发展，而MRI能早期发现软骨钙化并显示病灶与周围组织的关系。因此，MRI能较X线和CT检查更早发现CPDD。
假性痛风在MRI上显示关节腔内肿块样异常信号，T1WI低信号为主、T2WI高低混杂信号，可不均匀强化；肿块可沿关节软骨生长，软骨及滑膜囊受累。CT在显示钙化方面优于MRI常规检查，对疾病诊断具有提示价值。
本例CT上表现与以往报道假性痛风病例基本类似，但其病变钙化范围较大、骨质破坏范围却相对局限，表现更为典型，显示的关节盘钙化具有特征性。颞下颌关节的假性痛风需与肿瘤性钙化、痛风、钙化性肌炎等进行鉴别诊断。肿瘤性钙化主要表现为关节周围软组织内分叶状钙化肿块，一般不累及关节间隙，多见于非洲人；痛风患者血尿酸水平升高，骨质破坏较明显，钙化程度较轻；骨化性肌炎有外伤史，多位于肌肉内，一般不累及关节间隙，骨质改变少见。颞下颌关节假性痛风表现为累及关节软骨的关节周围钙化为主肿块，CT表现具有相对特征性，有提示诊断价值。