患儿，女，15 d。因吐沫10 d伴呛咳1次急诊入院。G2P2，母孕39周，出生体重3000 g，剖宫产娩出，出生时哭声较弱，羊水、脐带、胎盘未见异常，Apgar评分不详，生后无呼吸困难，无窒息抢救史，生后即开奶，生后第5天患儿出现吐沫，入院前一天患儿于入睡中发生呛咳1次，口周发绀，家长予拍背3~5 min后缓解，随后就诊于当地医院，胸部X线片示：右肺不张或右肺不发育？
入院体检：T 36.9℃，P 147次/min，R 52次/min，体重3040 g，吸氧情况下，血氧饱和度在94%左右，呼吸浅促，轻度三凹征，左肺可闻及少许散在细小湿啰音，右肺未闻及呼吸音、叩诊为实音。血常规：WBC 13.0×109/L,N 35.2%, Hb 105 g/L, HCT32.3%；胸部CT提示右肺支气管发育异常、食管-右肺气管瘘？右肺实变（图1、2）。上消化道造影提示食管-右支气管（或右肺下叶支气管）瘘改变（图3）。右肺发育不良。肺动脉增强CT提示右肺发育不良，未见右肺动脉分支，可见患肺血供来自降主动脉（图4）。心脏彩超提示卵圆孔开放状态。诊断：食管肺畸形，右肺发育不良，肺炎。
经术前准备于全身麻醉下行内镜食道探查，胸腔镜探查术。麻醉插管时发现患儿声门下气管狭窄，2.5 mm气管插管不能进入，将气管插管末端留置于狭窄上方。首先应用小儿支气管镜经口置入食管，见食道内壁光滑，未探及异常瘘口。撤镜拟行胸腔镜探查，于右侧第8肋间腋前线取皮肤切口长约0.5 cm。患儿突然出现血氧下降，普通吸痰管置入困难，取直径1.5 mm细管进入气管狭窄，吸痰后患儿血氧上升。家长仅同意胸腔镜探查，术中经胸腔镜可见右肺呈苍白实变改变，与胸壁及心脏粘连紧密。术后3 d患儿带鼻饲喂养管出院自行喂养。之后患儿一直未来院复查进一步治疗。
讨论
食管肺是一种罕见的交通性支气管肺前肠发育畸形(CBPFM)，主要表现为主支气管的异常联通，主支气管不与气管相通，而与食管相通。本病自1960年Keeley首次报道以来，国外文献报道20余例，国内报道1例。
结合相关文献报道分析本病例特点：①一般特点：本病例为女性，根据文献报道男女性别差异不明显；病变位于右侧，根据目前报道右侧居多，仅有2例为左侧。②主支气管与食管相通：患侧主支气管不与主气管相通而是与食管相通，右侧肺脏无气体，是食管肺的主要特点，在支气管肺前肠畸形中是罕见的。支气管肺前肠畸形是由Srikanth等在1992年提出的，是指先天性的食管或胃与呼吸系统的异常交通，包括一侧肺脏或一个肺叶或一个肺段，目前文献报道140余例。③伴发畸形情况：食管肺可合并其他畸形，最多见的为食管闭锁、食管气管瘘，心脏畸形，罕见的有气管狭窄。文献报道，伴有气管狭窄无食管闭锁的病例目前仅有3例。④辅助检查：本病通过上消化道造影即可诊断，可看到异常的食管与右主支气管相交通，食管通畅无闭锁。结合胸片及胸部CT可见右肺实变，主气管与右主支气管不通而明确诊断。文献报道，因食管与主支气管存在异常交通，患肺也可有来自食管的气体存在。
⑤气管狭窄的诊断：本病例是通过麻醉时2.5 mm细气管插管不能通过气管腔而进行诊断，但无法估计狭窄的长度。文献报道，可通过CT和支气管镜进行诊断，有助于手术时机和手术方式的选择。⑥患肺异常的血供：肺动脉增强CT显示右肺动脉纤细，直径约4 mm，远端失去肺动脉正常分支改变，可见来自降主动脉异常分支血管滋养发育不良右肺。目前仅有1例报道食管肺的异常体循环血供，也是来自降主动脉。有学者认为来自体循环血供的食管肺是否可以认为是一种肺隔离症，但作者认为，肺隔离症与食管肺的主要区别是，患肺组织是否与食管相通。⑦治疗：目前文献报道食管肺合并气管狭窄的成功治疗仅有2例，1例是2015年Tsugawa等行患肺切除术，气管狭窄未处理，随访5年预后良好。另1例是2012年Takamizawa等通过分期手术治疗获得成功。
总之，食管肺是罕见的前肠发育畸形，通过胸片、上消化道造影和CT可辅助诊断，重点要注意合并畸形情况。充分的术前检查评估、选择合适的手术时机和方式是获得良好治疗效果的关键。