患者，男，38岁，因“头痛伴恶心、呕吐、步态不稳2个月余”入院。神经查体：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，无视野缺损和偏盲；脑膜刺激征阴性，左上肢肌力III级，其余肢体肌力V级，生理反射存在，病理反射未引出。
术前CT示右侧颞叶可见不规则团块状高密度影，大小约6.2 cm×5.8 cm×5.0 cm，其内可见钙化灶，CT值约320 HU，病灶周围可见水肿带，邻近颅骨未见破坏（图1A）。术前MRI示右侧颞叶可见斑片状稍长T1、短T2信号，增强扫描病灶轻度不均匀强化(图1B、1C)。术中见肿瘤质硬，边界尚清楚，呈灰白色，血供较丰富（图1D）。显微镜下分离肿瘤与正常脑组织，然后用动力磨钻自肿瘤中心磨除，再用咬骨钳配合分块切除肿瘤（图1E）。
术后未采取任何治疗，随访3个月无异常。术后病理诊断：右颞部横纹肌样脑膜瘤伴变性，大量钙化及骨化（图1F）。WHO II~III级，呈非典型性（图1G、1H）。病人术后恢复顺利，四肢肌力V级。切口I级甲等愈合。术后复查头颅CT显示肿瘤完整切除。
讨论
横纹肌样脑膜瘤是具有高度侵袭性的恶性肿瘤，其发病部位与脑膜瘤相似。临床表现因其肿瘤所在部位而异，可出现头痛、头晕、恶心、呕吐、记忆紊乱、癫痫等症状。本病例病灶位于右颞叶，如此巨大横纹肌脑膜瘤完全钙化实属罕见。横纹肌脑膜瘤发生钙化可能由于肿瘤组织中碱性磷酸酶含量升高所致，多见于良性脑膜瘤、血供不太丰富或病程缓慢者。
MRI诊断横纹肌脑膜瘤易出现误诊，这主要因为钙化后其信号呈现多样性，较难定性，需结合CT，观察肿瘤邻近颅骨是否出现增厚、破坏或吸收变薄等改变。该病需与少突胶质细胞瘤、脑血管畸形钙化等鉴别。少突胶质细胞瘤的影像学特征也表现为钙化，但钙化多为弯曲条带状，且病灶多位于额叶。脑血管畸形钙化增强扫描后，通常可显示异常供血动脉、畸形血管团及引流静脉。
横纹肌脑膜瘤确诊需依靠病理学检查，本病例瘤细胞排列成小梁状或弥漫片状，体积较大，类圆形或规则形，胞质丰富红染，核仁多为1～2个，肿瘤内可见少许典型脑膜瘤组织结构。目前临床主要以手术治疗为主，设计手术切口和骨瓣时要足够大，要将钙化全部暴露在骨窗范围内，否则钙化很难完整切除，术中应在直视下采用磨钻和咬骨钳配合切除肿瘤。