上皮样血管瘤病(bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦称杆菌性血骨病(bacillary angiomatosis)或杆菌性上皮样血管瘤病(epithelioid angiomatosis)。1983年由Stoler首先报道。其从一艾滋病病人身上发现一种不同于Kaposi肉瘤的多发性皮肤血管增生性疾病,并在皮损中发现有小杆菌存在,认为是一种引起皮肤和内脏小血管增生的新的感染性疾病。
上皮样血管瘤病主要发生于HIV感染的病人,也可发生于恶性肿瘤患者或正常人,90%以上为男性,年轻人多见。
上皮样血管瘤病可表现为播散性多脏器感染,个别上皮样血管瘤病例可发生败血症样综合征、菌血症等。肝脏受累表现为紫癜性肝炎。
上皮样血管瘤病与Kaposi肉瘤、化脓性肉芽肿相鉴别非常重要。
红霉素治疗多数上皮样血管瘤病例有效,每次0.5g,每天4次,疗程至少持续4周。此外,多西环素、庆大霉霉素及抗结核药物等也有一定的疗效。个别皮损可配合手术切除。
上皮样血管瘤病预后较好,一些患者的皮损可自行消退,但当伴系统损害时,死亡率较高。