2.结果
术后患者恢复良好，应用腭护板进行局部封闭，以促进创口愈合及恢复语音、吞咽功能。术后未行辅助放疗，密切随诊。术后随访1a，未出现复发及转移迹象（图4），目前仍在随访中。
图4 术后1a随访。A.正位观；B.PET-CT示无明显复发及转移征象；C、D.术后口内情况及配戴赝复体
3.讨论
1970年Enzinger首次报道ES，并将其确定为一种特殊的软组织肉瘤，由类似于鳞癌或坏死性肉芽肿中的大多边形细胞组成。Enzinger的调查结果显示，ES好发生于青少年男性的四肢远端。最近的统计数据显示，ES在所有成人软组织肉瘤中的所占比例不足1%，约占儿童非横纹肌肉瘤的4%~8%。目前ES的病因尚不明确。传统型（经典型）ES通常累及上肢（通常为手部），并表现为肉芽肿样特征，即梭形细胞和上皮样细胞围绕中央坏死区。
1997年，Guillou发现了近端型ES。该型ES比传统型更具侵袭性，其病理学表现类似于上皮来源的癌，并呈现出“横纹肌样”的细胞学特征，同时也具有与传统型ES相同的免疫表型。但与传统型ES不同的是，近端型ES常发生在深部近端区域，例如骨盆、会阴部和生殖道。目前，关于发生在头颈部的近端型ES报道极少，该病例是迄今为止报道的第1例发生在上颌窦内的近端型ES。先前所报道的已经被组织学证实的ES，其影像学表现与其他类型的软组织肉瘤差异很小。ES的诊断最终主要根据其病理学和免疫组织化学表现来确定。
传统型ES由形态相对单一的上皮样细胞组成，排列成结节状，并有中等量的嗜伊红间质，并时常有明显的中央坏死区。梭形细胞常围绕在周边，与上皮样细胞之间没有明显分界。与近端型ES相比，传统型ES的细胞异型性和细胞分裂象较轻。在近端型ES中，大多角形细胞呈弥漫分布，此种细胞有多形性泡状核和显著的核仁。同时，横纹肌样的细胞学改变在ES中也较为常见。由于ES具有上皮样病理形态特征，初步诊断时常被误诊，须使用免疫组织化学方法用于区分其他与之类似的肿瘤。
在该病例最终确诊前，鉴别诊断包括鳞癌、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样血管肉瘤、肾外横纹肌样瘤和产基质骨肉瘤。鳞癌常表现为胞质中CK5/6染色呈弥漫性强阳性，而ES的CK5/6染色反应较为局限。此外，还观察到，在该病例中，并未检测出SMARCB1/INI1基因产物的表达，SMARCB1/INI1蛋白的阴性免疫反应可作为一种鉴别诊断标准。也有研究显示，SMARCB1/INI1缺陷（表达阴性）与ES或恶性横纹肌瘤的发生相关。此外，为了将ES与原发性或转移性肿瘤及其他肉瘤（如恶性横纹肌瘤）相鉴别，CD34可作为较好的鉴别指标。
滑膜肉瘤有与ES相似的上皮样免疫表型，两者的CK和EMA均为阳性，然而滑膜肉瘤通常表现为双相细胞排列模式，且CD34表达常为阴性。上皮样血管肉瘤可表达CD34，其形态学及免疫组织化学表现与ES相似，因此，寻找其他类似于CD31的血管标志物或镜下血管组织细胞成分，就显得尤为重要，因为CD31在大多数ES中阴性表达。由于肌纤维蛋白的免疫反应为阴性，所以排除了横纹肌肉瘤的可能。尽管骨肉瘤可能出现多种组织学表现，但骨肉瘤基本不表达CK和CD34。ES通常被认为是一种高级别、预后较差的软组织肉瘤。从目前的统计数据来看，ES的5年生存率约为50%~70%，10年生存率约为42%~55%。预后相关因素包括肿瘤发生的位置、瘤体大小、年龄和性别。
ES，尤其是近端型ES在治疗不足的情况下有极高的复发可能。在Asano的文献报告中，33例已行广泛切除手术（其中10例患者行截肢术）的ES患者，10例出现局部复发（30%），而近端型ES较传统型ES有更高的局部复发倾向。在另外一项关于ES的成组病例报道中，所有患者均接受过多学科治疗，治疗后仍有26例出现复发，其中19例死亡。除复发率较高外，ES还有向区域淋巴结和远处肺部转移的高倾向性。淋巴结转移是ES的另一个临床特征，可将其与其他类型的软组织肉瘤相鉴别。
在大多数软组织肉瘤中，淋巴结转移率约为2.6%，而ES的淋巴结转移率则高达22%~48%。尽管对来源于头颈部的ES是否具有淋巴结转移尚无统计数据，但对于颈部淋巴结转移的怀疑仍是有必要的，特别是近端型ES。手术扩大切除是ES的首选治疗方案。为了使头颈部ES得到更好的局部临床控制，如果ES的初步诊断已被确定，进行颈部淋巴结检查十分必要。一旦累及颈部淋巴结，则建议行治疗性颈淋巴清扫术。目前对临床检查尚未发现淋巴结肿大的病例，预防性颈淋巴清扫是否有必要仍有很大争议。
Baratti等认为只有当颈部淋巴结受累时才建议行颈淋巴清扫术。根据他们的统计，29.6%患者有淋巴结转移的可能，非选择性预防性淋巴结清扫术对约2/3的患者没有效果，这些患者接受了不必要的颈淋巴清扫术，并可能承受该手术带来的潜在并发症。但另一方面，预防性颈淋巴清扫术（elective neck dissection,END）是对发生在下颌区域的口腔鳞癌的常规治疗方法，因为该区域的鳞癌的隐匿性淋巴转移的风险高于20%。在1例下牙龈ES的病例报告中，在对其进行预防性颈淋巴清扫后，即使影像学检查无任何颈部淋巴结受累征象，仍发现2个淋巴结中有隐匿性转移癌细胞。
对发生于上颌骨和腭部的鳞癌，如临床检查时未发现明显淋巴结受累，手术切除原发灶后建议随诊观察。然而，最近的回顾性研究报道建议，对该类（上颌骨及腭部鳞癌）cN0期患者进行END而非密切随访观察，因为其发生隐匿性颈部转移的几率远高于预期（转移率约为29%）。对于尚无明显颈部淋巴结受累的ES，除了随诊观察和行END外，也可对头颈部ES患者行哨位淋巴结活检。目前对于ES是否需要辅助放化疗的研究极少，术后辅助放化疗主要用于疾病晚期，且大多数单一病例报道数据所显示的放化疗效果并不一致。Livi等和deVisscher等认为，扩大切除后辅助放疗可降低局部复发率。对于ES患者，化疗对于减轻患者肿瘤负荷的作用非常小。Wolf等认为，化疗对ES的治疗效果有限。
总之，ES是一类罕见的软组织肉瘤，具有侵袭性。由于其鉴别诊断较多，进行影像学检查和组织学评估很有必要。发生在上颌窦内的近端型ES极为罕见，肿物扩大切除仍是目前最好的治疗选择。