1.病例资料

21岁女性，因头痛、视物不清1 h入院。入院前1 h，无明显诱因突然出现剧烈头痛，伴视物不清，随后出现昏迷，呕吐多次胃内容物，无发热，无肢体抽搐，无大小便失禁。入院体格检查：生命体征平稳，中度昏迷，双侧瞳孔等大等圆，直径约2 mm，对光反射弱灵敏；脑膜刺激征（-），双侧巴氏征（-）。甲状腺激素、垂体激素水平基本正常。头部CT示鞍区病变出血破入蛛网膜下腔、脑积水（图1A、1B）。头部MRI检查考虑肿瘤卒中（图1C~E）。

床旁局麻下先行右侧侧脑室锥颅置管外引流术，然后全麻下行左侧翼点入路鞍区肿瘤切除术。术中见肿瘤主要位于鞍区左侧下丘脑，累及第三脑室，双侧视神经受压向前上移位，粘连明显，垂体受压变扁；肿瘤灰红色，质软，血运中等，边界清楚，伴卒中。显微镜下全切肿瘤，清除血肿约10 ml。术后神志逐渐恢复正常，出现高钠血症、中枢性高热（达39 ℃），以及甲状腺激素水平与皮质醇水平降低。术后病理结果示毛细胞型星形细胞瘤伴出血。术后1个月，好转出院，遗留中枢性高热（体温39 ℃）、甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能低下。术后3个月复查，体温波动于38 ℃上下；肥胖，体重增加约20 kg；甲状腺激素、皮质醇水平降低；复查头部MRI未见肿瘤复发（图1F~H）。

2.讨论

毛细胞型星形细胞瘤大多生长缓慢，起病隐匿，常发生于儿童和年轻人，无明显性别差异。下丘脑毛细胞型星形细胞瘤主要表现为肿瘤占位效应所引起的头晕、头痛、呕吐，以及视神经、视交叉受累所致的视力、视野障碍。部分病人可因脑脊液通路受阻而出现脑积水症状，没有下丘脑、垂体内分泌症状，极少数因肿瘤急性卒中或由此而继发的急性脑积水出现突发昏迷。

临床上，毛细胞型星形细胞瘤合并急性出血罕见。有学者认为，肿瘤卒中可能与瘤内包被的动脉瘤或异常增生的毛细血管床有关。随着影像学技术的发展，更多存在出血的毛细胞型星形细胞瘤被发现，达10%~15%。所以，当临床上遇到鞍区肿瘤卒中时，我们应该想到毛细胞型星形细胞瘤的可能。毛细胞型星形细胞瘤的恶性程度相对较低，首选手术治疗，尤其是儿童或青少年。