二羧基氨基酸尿是一种肾性氨基酸尿的临床症状,它通常是由于肾小管和小肠对谷氨酸、天门冬氨酸的转运障碍所致。这种状况是由遗传性膜转运缺陷引起的,导致尿中氨基酸排泄量增加。二羧基氨基酸尿属于肾性氨基酸尿的一种,它主要是遗传性肾性氨基酸尿的一部分,这种疾病通常在小儿中较为常见。