一种先天性主动脉的局限性狭窄畸形，约占先心病总数的2%，男高于女约5～6倍。
病理解剖及病理生理
本病的发生可能与胚胎期主动脉发育异常及出生后在动脉导管闭塞过程中纤维收缩累及主动脉有关。缩窄多位于主动脉弓的峡部。主要可分为两型：
①成年型。缩窄位于动脉导管附近，动脉导管多已关闭，其侧支循环较丰富；
②婴儿型。缩窄位于动脉导管开口之前，常伴有 PDA及其他心脏畸形，其降主动脉的血流主要由肺动脉经未闭导管分流而来的未氧合血液所供应，多无侧支循环或较不明显。
主动脉缩窄使其上部的血流通过受阻，故上半身血流增多，血压增高；而其下半身的血流则减少，血压减低。两者之间形成广泛的侧支循环以增加缩窄以下的血流量，其中主要者为锁骨下动脉系统与降主动脉分支之间的吻合。左室因收缩期负荷过重而发生肥大和劳损，最后可引起心衰。本病发生高血压的机理除缩窄的机械因素外，尚与肾缺血的体液因素有关。