患者女，34岁。因突发右上腹疼痛伴右肩背部放射痛入院治疗。腹痛呈持续性发作，进行性加重。无恶心、呕吐。查体：体温36.5℃，皮肤巩膜无黄染。实验室检查：DBIL（+），TBIL（-），ALT（+），AST（+），高密度脂蛋白（HDL-C）（+），谷氨酰转肽酶（GGT）（+）。酶标：糖类抗原CA199（+），CA72-4（-），CEA（-）。MRI：显示胆总管局限性囊状扩张，最大直径约5.4 cm，其内可见团块状肿物，大小约2.0 cm×3.7 cm（图1～4）。入院后行胆囊及胆总管切除。术后病理：胆总管绒毛状腺瘤，高级别，局部上皮内癌变（图5）。
图1轴位T1WI可见扩张的胆总管（低信号）内等信号的隆起性病变（白箭）图2轴位T2WI示扩张的胆总管（粗白箭）内可见等信号病灶，该病灶表面欠规整（细白箭）图3MRCP示局部囊状扩张的胆总管内可见边界欠规整的团块状充盈缺损影（白箭）
图4增强扫描可见附着胆管壁占位性病变明显不均匀强化（细白箭）。胆管壁边界清楚，并可见明显线样强化影（粗白箭）图5病理图片：胆总管绒毛状腺瘤，高级别，局部上皮内癌变，部分区域见散在癌细胞侵及深肌层
讨论：
胆管囊肿约4%～28%并发胆道恶性肿瘤，胆总管囊肿并发腺瘤罕见，有潜在恶变的可能。文献报道胆管腺瘤病理学上分为绒毛状腺瘤、管状腺瘤和管状绒毛状腺瘤，其中以绒毛状腺瘤最多见，大多数为单发，少数为多发。病变好发于肝外胆管上段和下段，中段较少。并因为结石">胆管结石和炎症的长期刺激致胆管上皮增生、组织异位，可引起乳头状增生甚至乳头状瘤。发病多见于成人，女性比男性多见。
临床表现为黄疸和胆管炎，黄疸常为波动性或间歇性，部分合并胆石症。典型MRI表现为病灶偏心膨胀性生长，边界清楚、边缘毛糙，在T1WI信号略低于或等于脾脏的信号，T2WI稍高于肝脏的信号，部分病例可看到完整的胆管壁，借此往往可以与胆管癌、胰头癌相区别。MRI增强扫描可见腺瘤呈轻度不均匀强化，胆管壁强化稍明显。MRCP可显示胆管解剖结构，无需对比剂即可对囊肿及其内占位性病变的形态、大小和范围进行判断，为无创性检查，且具有较高的空间分辨率。已成为先天性胆管扩张的首选检查。
鉴别诊断：1）胆管结石：结石边界清楚，在T2WI以等低或低信号为主；2）胆管腺癌：胆管癌表现为梗阻端以上胆管扩张明显，可见“软藤征”，梗阻端骤然截断，呈鼠尾状或不规则狭窄，而肝外胆管腺瘤梗阻端呈杯口状改变为主，管壁光滑；3）胆管炎性狭窄：多表现为渐进性狭窄，管壁多对称，管壁无偏心性增厚，肝内胆管扩张呈“枯枝状”。根治性手术切除是胆管腺瘤的首选治疗方案。组织学检查是诊断胆总管腺瘤良恶性特异性诊断方法。无论良、恶性患者术后必须进行随访和复查。