先天性胆管扩张症(congenital dilatation of the bile duct，CDBD)是指肝内和肝外的胆管树单独或联合的先天性扩张，因其常发生于胆总管，故也常称之先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cysts，CCC)。先天性胆管扩张症发病多见于儿童，是小儿肝胆外科较为常见的疾病之一。从发病的地域分布来看，本病多见于东方国家，尤以日本为甚，西方国家的病例则较少。此病在女性中的发病率明显高于男性，男女比率约为1：3～4。
