一、伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的诊断:

  1、淋巴结和(或)淋巴结外的组织受累。

  2、组织病理显示淋巴窦扩张、窦内组织细胞浸润、有明确的“伸入运动”出现。

  3、免疫组织化学染色S-100强阳性,CD68、CD14阳性,CD1α阴性。

  二、治疗:大多数皮损无症状,部分可自行消退,局限性皮损可以手术切除,尚无特效药物可以治愈。常用药物有糖皮质激素和细胞毒药物。

  三、预后:此病大部分有自限性,预后较好。若有免疫异常、肝肾功能受损、呼吸道受累、播散性淋巴结提示预后不良。