伴皮质下梗死及白质脑病是一种显性遗传的白质脑病，表现为血管性痴呆、假性球麻痹和步态障碍，视网膜动脉变细。
CADASIL(大脑常染色体显性遗传动脉病伴皮质下梗死和白质脑病 )是一种显性遗传的白质脑病，由于广泛的半球白质变性脱髓鞘，使双侧皮质延髓束和锥体束遭到破坏，引起假性球麻痹。
１、诊断：
有偏头痛家族史，缺乏脑血管病危险因素，表现为血管性痴呆、假性球麻痹和步态障碍，视网膜动脉变细。影像学检查发现丘脑、底节、脑干多发性脑梗死和半球深部白质疏松。皮肤活检可发现嗜锇颗粒。
２、鉴别诊断：
皮质下动脉硬化性脑病(BD)：主要鉴别点在于BD一般有脑血管病危险因素，无家族史，无偏头痛。