低度恶性中央型成骨源性肉瘤是种较少见的类型，约占所有成骨源性肉瘤的1.9%。通常发生于长骨的干骺区。患者的平均年龄高于传统型成骨源性肉瘤，其好发年龄段为20～30岁。
X线上，病变易与纤维异样增殖症相混淆，但通常其边界稍欠清晰。肿瘤可以穿透皮质。这种肿瘤也常侵及软骨下区。
镜下，肿瘤由呈梭形的成纤维细胞性基质构成，细胞核有轻度不典型性，有骨样基质产生。这种肿瘤生长缓慢转移率低。比传统型成骨源性肉瘤的预后好得多。
